圍生期心肌病
圍生期心肌病
圍生期心肌病可以在圍生期首次出現,可能使無心臟病的妊娠末期或產後(通常2~20周)女性,出現呼吸困難、血痰、肝大、浮腫等心力衰竭癥狀,類似擴張型心肌病者稱為圍生期心肌病。此病臨床上雖不常見,但可直接影響母嬰生命安全,因而成為目前產科危象中備受關注的問題之一。圍生期心肌病的病因迄今不明,可能是多種因素共同作用的結果。圍生期心肌病的臨床表現輕重不一,輕者僅有心電圖的變化而無癥狀,重者呈難治性心力衰竭甚至死亡。本病初次心力衰竭經早期治療后1/3~1/2患者可完全康復,因此早期監測初次治療很重要,應為臨床醫師所重視。一般認為早期治療效果良好,經抗心力衰竭癥狀可及時控制,其中1/3病人經過治療可痊癒,增大的心臟可恢復正常,心功能無損害;1/3遺留有心臟擴大,心電圖異常及某些癥狀,此類病人預后不良;另1/3病人因頑固性心力衰竭及併發症死亡。
● 產科、心內科
● 圍生期心肌病病因迄今不明,可能是多種因素共同作用的結果。主要包括以下因素。
● 雙胎、多產及高血壓:雙胎或多胎妊娠時發病率增高,多產婦或多次妊娠發病率高於初產婦。有報道雙胎妊娠的發病率7%~10%。
● 病毒感染:圍生期心肌病與一些病毒感染的心肌炎有關,尤其與柯薩奇B族病毒所致心肌炎關係更為密切。
● 自身免疫因素:多數學者認為圍生期心肌病的發生與機體自身免疫因素有關。
● 其他病因:低硒、營養不良、代謝及體內激素水平的改變都是引起圍生期心肌病的危險因素。
● 圍生期心肌病臨床表現輕重不一,輕者僅有心電圖的變化而無癥狀,重者呈難治性心力衰竭甚至死亡。
● 最常發生在產褥期(產後3個月內佔80%,產後3個月後佔10%),妊娠晚期較少見(僅佔10%),在妊娠最後3個月前發病者幾乎沒有。
● 起病突然或隱襲,主要表現為左室心力衰竭的癥狀,大部分有心悸、呼吸困難、咳嗽和端坐呼吸等癥狀,1/3病人有咳血、胸痛、腹痛現象;有時伴有心律失常,以房性早搏、室性早搏、室上性心動過速多見,房室傳導阻滯極為少見。25%~40%患者出現相應器官梗死的癥狀。如肺動脈栓塞者可突然出現胸痛、呼吸困難、咯血和劇咳、缺氧等癥狀,大塊肺梗死時則可引起急性右心衰竭,休克和猝死。腦梗死則可引起偏癱,昏迷。
● 血常規檢查可見貧血,為小細胞低色素貧血;白細胞多無變化。生化檢查肝、腎功能可有輕度異常,偶見低蛋白血症。
● 心電圖檢查:可有多種心電圖異常,但多為非特異性,如左心室肥大、ST-T改變、低電壓,有時可見病理性Q波及各種心律失常,如竇性心動過速,房性、室性期前收縮,陣發性室上性心動過速,心房顫動及左或右束支傳導阻滯等。
● X線檢查:心臟普遍性增大,以左心室為主,心臟搏動減弱,常有肺淤血。可伴肺間質或實質水腫及少量胸腔積液,合併肺栓塞時胸片有相應改變。
● 超聲心動圖檢查:心臟四腔均增大,尤以左心室增大為著,左心室流出道增寬,室間隔和左室後壁運動減弱,提示心肌收縮功能減退。二尖瓣及主動脈瓣開放幅度變小,有時可見附壁血栓及少至中量心包積液,因心腔擴張、瓣膜相對性關閉不全可有輕度二尖瓣或三尖瓣反流。
● 心導管檢查:左心室舒張末壓、左心房壓和肺毛細血管楔壓增高,心排出量、心臟指數減低。
● 心內膜心肌活檢:必要時特別是高度懷疑有心肌炎時,可做心內膜心肌活檢,但需在病程早期進行才易得到陽性結果。
● 圍生期心肌病的診斷並不困難,根據下列臨床表現以及檢查結果即可診斷:
● 孕前無器質性心臟病史,常在妊娠後期和產後3~6個月內發病,尤以產後20~30天發病者最多。
● 多見於年長、多胎的經產婦,以及長期營養不良的孕、產婦,若再次妊娠,本病常有複發傾向。
● 不少病例可僅表現為亞臨床型,若不及時治療可向臨床癥狀型發展,早期可表現為乏力、運動耐力下降、勞力性呼吸困難和水腫,若不及時治療可出現端坐呼吸或夜間陣發性呼吸困難、咳粉紅色泡沫樣痰等急性左心衰的癥狀。也可出現右心衰的徵象,且多繼發於左心衰,如淤血性肝大、頸靜脈怒張、肝頸靜脈迴流徵陽性和下肢水腫及漿膜腔積液等。部分病例由於心腔內附壁血栓脫落,可導致肺動脈或體動脈栓塞,使病情急劇惡化,前者可出現突然胸痛、呼吸困難、咯血、劇咳和缺氧等癥狀,大塊肺梗死時則可引起急性右心衰、休克和猝死;後者可出現腦、腎、脾等重要臟器的栓塞癥狀,包括偏癱、昏迷、急性腎功能衰竭、劇烈腹痛等相應臟器栓塞的徵象。
● 物理檢查特點為心臟普遍性擴大,搏動弱而彌散,心音低鈍,心尖區常可聞及病理性第三心音或奔馬律,可有二尖瓣收縮期反流性雜音。雙肺聽診有散在濕啰音,頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫,血壓可增高、正常或偏低,上述體征可隨心功能改善而迅速減輕或消失。
● 圍生期心肌病需要與以下疾病相鑒別。
● 高血壓性心臟病:圍生期心肌病血壓多正常,但在血壓增高時則需要鑒別。PPCM血壓增高程度不大,血壓升高時間短暫,隨病情好轉血壓多趨於正常。妊娠前無原發性高血壓史,妊娠期動態觀察血壓有助於兩者鑒別。
● 貧血性心臟病:妊娠期多有輕度貧血,如合併營養不良或寄生蟲感染時應與貧血性心臟病鑒別。後者貧血時間長,程度重,血紅蛋白多在60g/L以下,心臟擴大不明顯,貧血糾正後癥狀即會好轉。圍生期心肌病貧血程度較輕,血紅蛋白多在80g/L以上,但心臟增大顯著。
● 妊娠高血壓綜合征(妊高征):兩者均可發生在妊娠後期,有營養不良特別伴有顯著性貧血者、雙胎或多胎者易發生。
● 本病初次心力衰竭經早期治療后1/3~1/2患者可完全康復,因此早期監測初次治療很重要,應為臨床醫師所重視。
● 對於僅有心電圖及超聲心動圖呈左室肥大或臨床有輕度心臟增大,心功能代償,無明顯臨床癥狀者,應在嚴密觀察下卧床休息,保證足夠的睡眠,定期隨訪,一般需卧床休息3~6個月,直至心臟恢復正常大小。同時加強營養、補充維生素,開應用改善心臟代謝的藥物。
● 休息:臨床上有心功能不全表現者,應絕對卧床休息,間斷低流量吸氧,卧床休息6~7個月。並注意做好病人思想工作,消除顧慮,每天要保證至少10h睡眠。
● 利尿:給予低鹽飲食,利尿劑可用呋塞米,可加用保鉀利尿劑螺內酯以避免或減輕水電解質紊亂。長期應用利尿劑時應注意水、電解質平衡,尤為低血鉀。
● 洋地黃及其他正性肌力藥物應用:由於圍生期心肌病心臟常明顯增大,心肌損害顯著,故對洋地黃耐受性差,容易中毒,必須在糾正低血鉀的情況下使用。宜根據病情輕重、緩急選擇洋地黃製劑種類及其劑量。
● 常合併心律失常和血栓栓塞。
● 動脈栓塞:為常見的併發症,發生率多達40%,主要是腎動脈栓塞和肺動脈栓塞,有的患者以栓塞為首發癥狀。
● 心律失常:部分患者可出現心律失常,以室性期前收縮最為常見,還可見束支傳導阻滯、房顫等。
● 一般認為早期治療效果良好,經抗心力衰竭癥狀可及時控制,其中1/3病人經過治療可痊癒,增大的心臟可恢復正常,心功能無損害;1/3遺留有心臟擴大,心電圖異常及某些癥狀,此類病人預后不良;另1/3病人因頑固性心力衰竭及併發症死亡。第1次住院的病死率為10%~20%,多因心力衰竭所致,也可因栓塞及心律失常而猝死。預后與治療后心臟大小及功能狀態有關,如首次發作6個月內心臟大小恢復正常,病人可健康存活多年,而6個月後心臟仍擴大,5年病死率超過85%。
● 休息:根據心功能情況卧床休息。有報道長期卧床休息后50%患者心臟大小可恢復正常,如有心力衰竭可卧床休息半年左右,以利於分娩后心臟恢復到正常大小。圍生期心肌病易發生血栓栓塞併發症,且此種變化可持續到產後4~6周,加之左心功能不全導致的淤血及過去強調的長期卧床休息易發生下肢深靜脈血栓形成,可致肺栓塞而死亡。因此目前不推薦長期卧床休息,並酌情注意適當的被動性或主動性肢體活動,預防血栓栓塞的發生,必要時應考慮應用抗凝劑。
● 糾正病因及誘因:如營養缺乏應予糾正,因為本病再次妊娠時有複發傾向,所以應防止再次妊娠,特別是在產後仍留有心臟擴大者,應勸其避孕或絕育。