顱內海綿狀血管瘤

顱內海綿狀血管瘤

顱內海綿狀血管瘤也稱為海綿狀血管畸形,是顱內血管畸形的一種疾病類型。大約佔中樞神經系統血管畸形的5%~13%。多位於幕上腦內,10%~23%位於顱后窩。顱內海綿狀血管瘤有一定的家族聚集傾向。大約60%的患者在20~40歲發病,男性與女性的比例大致相同。癲癇是最主要的首發癥狀,其次是反覆的顱內出血。顱內海綿狀血管瘤突然破潰出血且量較大時,可危及生命。手術是顱內海綿狀血管瘤的主要治療手段。顱內海綿狀血管瘤整體預后良好。

就診科室


● 神經外科

病因


● 顱內海綿狀血管瘤屬於器官發育畸形。有一定的家族聚集傾向。

癥狀


● 出現神經系統的相關癥狀,如癲癇、頭痛等。
● 影像學發現神經系統異常。
● 血管造影提示血管畸形。

檢查


● 頭顱CT、磁共振成像(MRI)、以及血管造影等影像學檢查有助於發現病變。

體格檢查

● 患者可有相應的臨床表現,如癲癇,或因出血導致的頭痛、嘔吐、以及運動障礙等等。

影像學檢查

● 磁共振是本病的重要檢查手段,通過平掃和增強影像,並結合特殊的掃描序列,有助於發現病變,並初步判定病變的性質。
● 一般為邊界清楚的圓形或類圓形等至稍高密度影,可合併斑點狀鈣化,周圍一般無水腫,較大的病灶可有輕度水腫。
● 海綿狀血管瘤為隱匿性血管畸形,血管造影診斷價值有限。

診斷


● 醫生根據典型的表現、影像學檢查和病理檢查結果診斷本病。
● 患者出現神經系統的相關癥狀。
● 頭顱CT和/或磁共振發現神經系統內的佔位。

鑒別診斷


● 本病需要與顱內的其它原發良惡性腫瘤進行鑒別、如膠質瘤、動脈瘤、腦膜瘤等等。
● 醫生通過體格檢查、影像學檢查等可以進行診斷和鑒別診斷。

治療


觀察

● 海綿狀血管瘤屬於良性腫瘤,因此對於無癥狀或僅有輕微頭痛的患者,可以定期複查頭顱MRI,隨訪觀察。

手術

● 對於伴有癲癇癥狀、神經功能缺損、合併出血、病灶增大或者伴有高顱壓癥狀的患者,應考慮手術切除。
● 對於兒童患者,由於出血風險較高以及潛在的癲癇發作風險,因此一般建議積極手術。
● 此外,位於腦幹部位的病變,由於出血可危及生命,因此也是手術的指征。

放射治療

● 海綿竇血管瘤對放射線並不敏感,因此無論是普通放療還是伽馬刀治療,均不是本病的主要治療手段。
● 放射線還有誘發海綿竇血管瘤的風險。因此僅對位於重要功能區或手術殘留的病灶才輔助放療。

危害


● 顱內海綿狀血管瘤常常引起癲癇發作。
● 海綿狀血管瘤可引起顱內出血,引起神經系統功能障礙。
● 短時間大量出血,或重要部位出血,可危及生命。

預后


● 絕大多數治療效果可。
● 反覆出血者,預后欠佳。

預防


● 因病因不詳,無有效預防措施。
● 早期發現,早期治療。