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惡性淋巴瘤

惡性淋巴瘤

惡性淋巴瘤是指一組起源於造血系統,發生於淋巴結或淋巴組織的惡性腫瘤。本病可發生於任何年齡,多見於中青年,男性發病率相當於女性的3倍。惡性淋巴的病因至今尚未完全闡明,可能與遺傳、物理及病毒感染等因素有關。惡性淋巴瘤主要臨床表現為不伴隨疼痛的淋巴結腫大,同時可有發熱、消瘦、盜汗等全身癥狀。惡性淋巴瘤患者治療以化療為主,其他方式也包括免疫治療、放療等,正規化療效果較好,可延長生存期。本病預后與多方面因素有關,提倡早發現、早治療。當癌腫侵犯至其他組織器官時,患者可能出現如胃腸道疾病(包括腹瀉、腹痛等)、肝區疼痛、吸收不良綜合征等一些相關的併發症。

就診科室


● 血液病科或內科

病因


● 惡性淋巴瘤的病因迄今尚未明確,病因說法較多,可能與遺傳、物理及病毒感染等因素有關。
● 遺傳因素
● ● 相關研究資料提示,惡性淋巴瘤有一定的遺傳傾向,有時可見兄弟姐妹可先後或同時患病。
● 物理因素
● ● 本病的發病可能與輻射相關,例如手機、電腦、醫用輻射等,有資料表明,長期受輻射的人群發病率較高。
● 病毒感染
● ● 與惡性淋巴瘤關係比較密切的病毒有EB病毒、人類嗜T淋巴細胞病毒、肝炎病毒等,故病毒感染與該病某些類型的發生可能有關。

癥狀


● 惡性淋巴瘤主要臨床表現為不伴隨疼痛的淋巴結腫大,發展迅速,同時可能出現發熱、消瘦、皮膚瘙癢等全身癥狀,嚴重時侵犯到相關器官而出現相應癥狀。

典型癥狀

● 淋巴結腫大
● ● 惡性淋巴瘤患者最早出現的癥狀是淋巴結迅速增大,以頸部淋巴結腫大最為常見。患者可在頸部觸摸到腫塊,大小如黃豆,質韌,按壓不伴疼痛,隨病情發展而增大,部分腫大淋巴結可融合而出現巨大包塊。
● 發熱
● ● 本病患者可表現為體溫升高,體溫恢復時伴隨大汗淋漓的癥狀。
● 皮膚瘙癢
● ● 腫大的淋巴結周邊皮膚可出現瘙癢,若病灶位於腹腔,也會出現全身瘙癢。

其他癥狀

● 腫瘤侵犯胃腸道時,可出現腹痛、腹瀉、腹脹、腹部腫塊或嘔吐等癥狀。
● 若腫瘤侵犯肝臟,往往伴隨肝區(右上腹)疼痛。
● 腫瘤侵犯骨骼時,出現骨痛,或有肢體麻木、酸困腫痛等神經壓迫癥狀。
● 當腫瘤侵犯胰腺,可表現為貧血、乏力、腹瀉、下肢水腫和食慾減退等吸收不良綜合征的表現。
● 小部分患者患病後,可能出現體重迅速減輕。

檢查


● 活體組織檢查
● ● 淋巴結的活檢病理檢查是診斷惡性淋巴瘤的金標準,對於治療方案的確定有重要意義。
● 超聲檢查
● ● 超聲檢查對於頸部、腋下、腹股溝、腹腔、盆腔的腫大淋巴結篩查有一定價值。
● CT或PET/CT檢查
● ● 可以明確全身受到惡性淋巴瘤累及的病灶範圍,並進行準確分期。
● 血常規和骨髓穿刺/活檢
● ● 如惡性淋巴瘤侵犯骨髓,可出現血常規改變,骨髓檢查發現淋巴瘤細胞,有助於全面評估病情和分期。

診斷


● 醫生診斷惡性淋巴瘤,主要依據典型臨床表現和活體組織檢查。
● 惡性淋巴瘤的典型體征表現為淋巴結迅速腫大且不伴疼痛,同時可伴隨發熱、皮膚瘙癢等全身癥狀。
● 活體組織檢查可作為診斷惡性淋巴瘤的金標準,臨床上懷疑該病時,應行淋巴結或組織活檢,行病理學檢查以明確病理類型。

分型


● 根據病理、臨床特點以及預後轉歸等將惡性淋巴瘤分為非霍奇金淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤兩類。
● 霍奇金淋巴瘤
● ● 霍奇金淋巴瘤按病理類型可分為結節性淋巴細胞為主型和經典型。
● 非霍奇金淋巴瘤
● ● 非霍奇金淋巴瘤的發病遠高於霍奇金淋巴瘤,根據自然病程可分為三種臨床類型,分別是高度侵襲型、侵襲型和惰性淋巴瘤。

分期


● Ⅰ期
● ● 病變僅累及單一區域的淋巴結。
● ⅠE期
● ● 病變僅侵及淋巴結以外的單一器官。
● Ⅱ期
● ● 病變累及橫膈同側2個以上的區域淋巴結。
● ⅡE期
● ● 病變局限侵犯淋巴結以外器官及橫膈同側1個以上的區域淋巴結。
● Ⅲ期
● ● 橫膈兩側淋巴結受侵犯。
● ⅢE期
● ● 淋巴結以外某一個器官受累,加上橫膈兩側淋巴結受累。
● Ⅳ期
● ● 病變廣泛性侵犯多處淋巴結及淋巴結以外的部位,骨髓或肝臟受累也分為Ⅳ期。

鑒別診斷


● 一些疾病如淋巴結核、淋巴結炎、巨大淋巴結增生等也會出現淋巴結腫大,患者可觸及淋巴結包塊,或發熱、消瘦等癥狀,容易與惡性淋巴瘤混淆。
● 當出現上述類似的癥狀而不能辨別時,應及時到醫院就診,醫生通過超聲或者活檢明確診斷。

治療


● 惡性淋巴瘤並不是不治之症,重點在於早發現、早治療,治療方法以化療為主、放化療結合的綜合治療,部分病理類型須行造血幹細胞移植,其他包括免疫治療以及生物靶向治療等。
● 化療
● ● 為大部分患者的首選治療方法,通過藥物來抑制或者殺死腫瘤細胞,化療一般需要數月的時間。
● 放療
● ● 放療對於惡性淋巴瘤,一般需要連續治療數周,每天短時間治療。
● 造血幹細胞移植
● ● 化療效果不理想或者複發者,考慮造血幹細胞移植。
● 免疫治療和生物靶向治療
● ● 如B細胞淋巴瘤可使用CD20單克隆抗體利妥昔單抗,小細胞淋巴瘤和套細胞淋巴瘤可使用BTK抑製劑伊布替尼,濾泡性淋巴瘤等惰性淋巴瘤可使用免疫調節劑來那度胺等。
● 中藥治療
● ● 一些消腫散結、解毒化瘀的中藥不僅可以緩解癥狀、減少放化療副作用,同時也能增強自身免疫力,可應用於治療過程中和治療后。

危害


● 惡性淋巴瘤後期可能由於食慾減退出現體重減輕、消瘦,影響生活質量。
● 該病可能治療后複發,反覆治療會嚴重影響患者心理健康。
● 惡性淋巴瘤發展到一定階段,腫瘤細胞可發生轉移,損害周圍的組織、器官。

轉移性


● 惡性淋巴瘤會轉移,往往是隨淋巴循環轉移至全身淋巴組織。

預后


● 早發現早治療對惡性淋巴瘤的治療至關重要,隨著臨床治療方案的改進,該病的治癒率已達50%以上,影響預后的主要因素有腫瘤生長的具體部位、患者年齡、有無併發症等。
● 正規的化療一般可以控制病情發展,延長生存時間,甚至可以治癒。
● 少部分年齡較大患者,或後期伴有嚴重併發症者,治癒率不高,但可通過放化療或造血幹細胞移植延長生存時間。

預防


● 避免接觸輻射或減少接觸輻射的時間,科學使用防護用品。
● 有家族遺傳傾向者需定期體檢,爭取早發現、早治療。
● 養成良好生活習慣,增強體育鍛煉,戒煙酒,避免熬夜。
● 避免辛辣、刺激食物,少食油炸肥膩食品,多吃芋頭、猴頭菇、薏米等具有抗癌作用的食物。
● 注意保暖及個人衛生情況,避免病毒感染。