伯基特淋巴瘤
伯基特淋巴瘤
伯基特淋巴瘤是一種可能來源於濾泡生髮中心細胞的高度惡性腫瘤。屬於非霍奇金淋巴瘤的一種亞型。分為地方性和散發性兩種。多發於非洲兒童，成人偶見，男多於女。在我國，多為兒童和青年人。幾乎100％的地方性伯基特淋巴瘤都與EB病毒感染有關；而僅有15％～20％的散發伯基特淋巴瘤與EB病毒感染有關。伯基特淋巴瘤的臨床表現可有牙齒鬆動，累及腎臟、心臟時會出現面部水腫，累及其他器官會引起不同癥狀。伯基特淋巴瘤的主要治療方法為全身化療。伯基特淋巴瘤可對全身器官造成傷害，危及患者生命。通過系統治療可控制、延緩病情進展，部分患者可治癒。
● 放射腫瘤科、腫瘤外科或腫瘤科、血液病科
● 病因尚未明確，但與EB病毒的感染關係密切。幾乎100％的地方性伯基特淋巴瘤都與EB病毒感染有關；而僅有15％～20％的散發伯基特淋巴瘤與EB病毒感染有關。
● 根據臨床表現、形態學和生物學特點的不同，伯基特淋巴瘤可分為三個變異型。
● 地方性伯基特淋巴瘤：主要累及頜骨和面部骨（眼眶），空腸、迴腸、網膜、卵巢、腎、乳腺等器官也可受累。
● 散發性伯基特淋巴瘤：不常累及頜骨，多數病例表現為腹部腫塊，其中空腸、迴腸最常累及，卵巢、腎、乳腺、骨髓和中樞神經系統也是較常累及的部位。
● 免疫缺陷相關性伯基特淋巴瘤：常累及淋巴結。患者多見骨髓和中樞神經系統侵犯。
● 診斷伯基特淋巴瘤主要依據臨床表現、免疫組化、分子遺傳學檢查和病理學檢查。
● 臨床表現
● ● 通過臨床表現，可對疾病有初步診斷。
● 免疫組化
● ● 主要是為了了解抗原等相關情況，可輔助診斷。
● 組織病理學檢查
● ● 主要是為了明確病理類型，可確診此病。
● 分子遺傳學檢查
● ● 主要是為了明確基因有無突變，對診斷意義重大。
● 醫生診斷伯基特淋巴瘤主要依據臨床表現、免疫組化、分子遺傳學檢查和病理學檢查。
● 臨床表現
● ● 通過患者面部水腫、牙齒較為鬆動初步判斷可能為此病。
● 免疫組化
● ● 瘤細胞表達膜IgM、單一輕鏈、B細胞相關抗原（如CD19、CD20、CD22）、CD10和Bcl-6，不表達Bcl-2、CD5、CD23和TdT。核增殖指數非常高，呈Ki67陽性細胞＞95%。
● 組織病理學檢查
● ● 典型伯基特淋巴瘤呈現瀰漫浸潤的高增殖率和高凋亡率的較單一、中等大小的腫瘤性B細胞，常見“星空”現象。
● 分子遺傳學檢查
● ● 存在Ig重鏈、輕鏈重排，具有Ig基因自體突變。
● 經典伯基特淋巴瘤
● ● 此型見於地方性伯基特淋巴瘤。
● 變異型伯基特淋巴瘤
● ● 漿細胞樣分化的伯基特淋巴瘤。
● 非典型伯基特淋巴瘤／伯基特淋巴瘤樣變異型
● ● 該型伯基特淋巴瘤主要由中等大伯基特淋巴瘤。
● 地方性伯基特淋巴瘤
● ● 常累及頜面骨，局部生長並侵襲破壞周圍組織，引起面部畸形。發生於腹腔者可累及腹膜后淋巴結、腎臟及其他結外器官，常呈巨大腫塊。
● 散發性伯基特淋巴瘤
● ● 很少累及下頜，主要位於腹部，遠端迴腸、盲腸和腸系膜最常累及，常表現為腹部大腫塊，EB病毒陽性率低。
● 免疫相關性伯基特淋巴瘤
● ● 常累及淋巴結、腹部、骨髓和中樞神經系統，預后差於免疫力正常者。
● 伯基特淋巴瘤需要與瀰漫大B細胞淋巴瘤相鑒別，兩者肉眼觀察容易混淆，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。
● 醫生主要通過臨床表現、免疫組化、分子遺傳學檢查和病理學檢查，排除其他疾病，做出診斷。
● 伯基特淋巴瘤的治療方法主要是綜合化療法。
● 伯基特淋巴瘤治療方法有化療、造血幹細胞移植。
● 伯基特淋巴瘤是侵襲性淋巴瘤，病情進展快，惡性程度高，需要較強、較長時間的化療。
● 引起面部、腹部腫脹等癥狀，可影響生活和工作。
● 容易引起全身腫瘤擴散，還可導致白血病，危及生命。
● 伯基特淋巴瘤會轉移。
● 容易播散到淋巴系統以外的部位如骨、空腸、卵巢、腎及中樞神經系統等，還可導致白血病。
● 伯基特淋巴瘤的治療效果影響因素很多，如年齡、是否有癥狀及併發症、基礎身體狀況等。
● 早期、規範治療，可以延緩病情發展。
● 本病對化療敏感，是潛在可治癒的腫瘤類型。
● 保持合理規律的生活方式，保持心情暢快。
基本信息
- 中文名
- 伯基特淋巴瘤
- 癥狀表現
- 常發生於上頜骨或下顎骨（非洲患者），腹腔器官（北美患者）和中樞神經系統
- 就診科室
- 腫瘤科
- 顯狀部位
- 頜骨或下顎骨，腹腔器官
- 常用藥物
- CHOP方案即環磷醯胺，阿黴素，長春新鹼，潑尼松其療效高而毒性低或EPOCH-R方案