心內膜彈力纖維增生症

心內膜彈力纖維增生症(endocardial fibroelastosis)又名心內膜硬化症，是指心內膜瀰漫性的彈力纖維增生性疾病。可伴有心肌退行性變。心臟的四個心腔都可單獨或聯合受累，但以左室為多。臨床上分暴髮型、急性型及慢性型，主要表現為充血性心力衰竭，暴髮型可表現為心源性休克。暴髮型及急性型多於生后6個月內發病，慢性型多於6到12個月內發病，為小兒原發性心肌病中較為常見的一種，又稱原發性心內膜彈力纖維增生症。先天性心臟病如主動脈縮窄、主動脈瓣狹窄、主動脈瓣閉鎖等併發心內膜彈力纖維增生症，稱繼發性心內膜彈力纖維增生症。本病無明顯地區性。國內報道男性發病多於女性。