腦底異常血管網病

1、本病多見於兒童和青年，發病於10歲前為佔半數病例，11－40歲約40％；常見TIA、腦卒中、頭痛和癲癇發作等。患兒常見TIA或缺血性卒中，出現短暫或持續性偏癱、偏身感覺障礙或偏盲，主側半球受損出現失語，非主側半球可有失用或忽視，兩側可交替出現輕偏癱或反覆發作；部分病例有智能減退和癲癇發作，頭痛較常見。約10％的患兒出現腦出血或SAH，個別病例可見不自主運動。

2、成年患者多見出血性卒中，SAH多於腦出血；約20％為缺血性卒中，部分病例表現反覆暈厥發作。與動脈瘤性SAH相比，本病患者局灶性體征如癲、偏身感覺障礙、視乳頭水腫發生率較高；腦出血發病時癥狀較重，但恢復較好，有複發傾向。

本病的病因不清，可能為先天性血管畸形，某些病例有家族史，母子或同胞中有類似患者，有些病例合併其他先天性疾病。亦可因多種後天性炎症、外傷等引起，多數病例病前有上呼吸道感染或扁桃染炎、系統性紅斑狼瘡等，我國學者報道半數病例與鉤端螺旋體感染有關。

血管中層平滑肌細胞的破壞、增生與再破壞、再增生、反覆進行可能是煙霧病發病的形態學基礎。

當血管狹窄或閉塞形成時，側支循環逐漸建立，形成異常血管網，多數異常血管網是一些原始血管的增多與擴張形成的。當血管閉塞較快以至於未形成足夠的側支循環進行代償供血時，那麼，臨床上就表現為腦缺血的癥狀。若血管閉塞形成后，其近端壓力增高，造成異常脆弱的、菲薄的血管網或其他異常血管破裂，臨床上就出現顱內出血的癥狀。當顱內大動脈完全閉塞時，側支循環已建立，病變就停止發展。由於病變的血管性質不同，病變的程度不一，側支循環形成后在長期血流障礙的作用下，新形成的血管又可發生病變，故其臨床癥狀可表現為反覆發作或交替出現。

煙霧病的病理解剖變化主要有以下三種改變。

(1)大腦基底部的大血管閉塞或極度狹窄：頸內動脈分叉部、大腦前動脈和大腦中動脈起始部、腦底動脈環管腔狹窄、閉塞。受損的動脈表現為細小、內皮細胞增生、內膜明顯增厚，內彈力層增厚而致使動脈管腔狹窄或閉塞，中膜肌層萎縮、薄弱與部分消失，可有淋巴細胞浸潤。狹窄閉塞的頸內動脈病理改變為：內彈力層高度屈曲，部分變薄，部分斷裂，部分分層，部分增厚；內膜呈局限性離心性增厚，內膜內有平滑肌細胞，膠原纖維和彈力纖維；中層明顯變薄，多數平滑肌細胞壞死、消失。閉塞性血管的病變性質有的符合先天性動脈發育不全，有的為炎性或動脈硬化性改變，有的為血栓形成。例如鉤端螺旋體病引起者為全動脈炎。

(2)異常血管網：主要位於腦底部及基底節區。表現為管壁變薄、擴張、數量增多，易破裂出血等。異常血管網為來自Willis環前、后脈絡膜動脈、大腦前動脈、大腦中動脈和大腦後動脈的擴張的中等或小的肌型血管，這些血管通常動靜脈難辨，狹窄的異常血管網小動脈的內膜可見有水腫、增厚，中層彈力纖維化，彈力層變厚、斷裂，以致淤血屈曲、血栓形成閉塞。擴張的小動脈可表現為中層纖維化，管腔變薄，彈力纖維增生，內膜增厚等，有時內彈力層斷裂，中層變薄，形成微動脈瘤而破裂出血。隨著年齡的增大，擴張的血管可進行性變細，數量減少，狹窄動脈增加。

(3)腦實質內繼發血液循環障礙的變化：表現為出血性或缺血性及腦萎縮等病理改變。

電鏡下觀察證明煙霧病是一種廣泛的影響腦血管的疾病。最明顯的變化就是平滑肌細胞的變性、壞死、消失和內彈力層的破壞。

當血管狹窄、閉塞發生時，側支循環也在逐漸形成。側支循環增多並相互吻合成網狀，管腔顯著擴張形成異常血管網。異常血管網作為代償供血的途徑。當腦底動脈環閉塞時，腦底動脈環作為一個有力的代償途徑已失去作用，因此，只有靠閉塞部位近端發出的血管，通過擴張、增生進行代償供血。這些代償作用的異常血管網可延續形態及走行大致正常的大腦前、中動脈。如果血管閉塞的部位繼續向近側端發展，就可能使異常血管網的起源處閉塞，從而導致異常血管網的消失。因此，異常血管網的形成是特定部位閉塞的特殊代償供血的形式，而不是本質的東西，它可見於Willis環的前部，也可見於其後部。如果閉塞繼續發展而閉塞了異常血管網的起始點，或閉塞部位在起點的近端，那麼可沒有異常血管的出現。

兒童和青少年患者反覆出現不明原因的TIA、急性腦梗死、蛛網膜下腔出血或腦出血，應想到本病的可能，以下檢查可提供確診證據。

（1）CT顯示腦梗死病灶多位於皮質和皮質下；出血灶多鑒於額葉，形態不規則；

（2）MRA可顯示狹窄閉塞血管和腦底異常血管網，正常血管流空現象消失；

（3）DSA陳見一側或雙側頸內動脈虹吸段、大腦中動脈及前動脈起始部狹窄或閉塞，腦底及大腦半球深部異常血管網，動脈側支吻合網及部分代償性增粗的血管；

（4）血陳、抗“O”、粘蛋白、C反應蛋白、類風濕因子、抗核抗體、抗磷脂抗體和鉤端螺旋體免疫實驗等對確定結締組病、鉤端螺旋體感染等病因是必要的。

本病徠預后較好，死亡率為4.8％－9.8％。臨床癥狀反覆發作，發作間期為數日至數年，患兒在一定時期內緩慢進展性，成年患者病情趨於穩定。

可根據患者個體情況選擇治療方法，TIA、腦梗死、SAH或腦出血可遵循通常的治療原則和方法，如為鉤端螺旋體、梅毒螺旋體、結核和病毒感染所致，應針對病因治療；合併結締組織病可用皮質類固醇及其他免疫抑製劑，原因不明者可試用血管擴張劑、鈣拮抗劑、抗血小板聚集劑和中藥（丹參、川穹、葛根）等。發作頻繁、顱內動脈嚴重閉塞，特別是患兒可行旁路手術，如顳淺動脈與大腦中動脈皮質支吻合術、硬腦膜動脈多血管吻合術等，促進側支循環形成以改善腦供血。