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- 垂體前葉功能減退症
- 西蒙氏症
垂體前葉功能減退症
垂體前葉功能減退症
腺垂體功能減退症是一種或多種腺垂體激素分泌不足所致的臨床綜合征。西方國家患病率為（29～45.5）/10萬，無性別差異，其中約50％的人有3種或以上腺垂體激素缺乏。我國的患病率尚不確定。本病可以分為原發性和繼發性兩種，原發性主要是垂體本身病變引起，繼發性是下丘腦或其他中樞神經系統病變或垂體門脈系統障礙引起。腺垂體功能減退症主要表現為性腺、甲狀腺、腎上腺功能減退，累及不同腺體時，會有不同的表現。腺垂體功能減退症的治療包括藥物治療和手術治療，以藥物治療為主。腺垂體功能減退症患者經適當治療后，其生活質量可如正常人，重者可發展為垂體危象，可能會有生命危險。
● 內分泌科、內科
● 腺垂體功能減退症可以分為原發性和繼發性兩種，不同的類型，引起發病的原因也不一樣：
● 先天遺傳性。
● 垂體瘤。
● 垂體缺血性壞死。
● 蝶鞍區手術、放療和創傷。
● 垂體感染和炎症。
● 垂體卒中。
● 垂體浸潤。
● 其他：如自身免疫性垂體炎、空泡蝶鞍、海綿竇處頸動脈瘤等。
● 手術、創傷、腫瘤、炎症等。
● 腫瘤、炎症、浸潤性疾病（如淋巴瘤、白血病）、肉芽腫、糖皮質激素長期治療和營養不良等，也會引起發病。
● 腺垂體功能減退症起病隱匿，癥狀呈現多樣化，累及不同的腺體時，表現也會有所不同。腺垂體功能減退症的臨床表現取決於垂體激素缺乏的程度、種類和速度及相應靶腺的萎縮程度。
● 為腺垂體功能減退症最常見的表現。
● 女性可表現為閉經、乳房萎縮、性慾減退或消失、陰道分泌物減少、性交疼痛、不孕、陰毛和腋毛脫落、子宮和陰道萎縮等。
● 男性表現為性慾減退、陽痿、鬍鬚、陰毛和腋毛稀少、睾丸萎縮、肌肉減少、脂肪增加。
● 骨質疏鬆。
● 在腺垂體功能減退症中最易出現。
● 兒童表現為生長停滯。
● 成人表現為肌肉質量減少和力量減弱、耐力下降、中心性肥胖、注意力和記憶力受損、血脂異常、早發動脈粥樣硬化和骨質疏鬆。
● 皮膚乾燥、發黃。
● 指甲易碎。
● 行動遲緩。
● 手腳冰冷。
● 疲勞、乏力。
● 記憶力減退。
● 皮膚色素減退、面色蒼白、乳暈色素淺淡。
● 頭痛、視力障礙。
● 神經性厭食、體溫調節障礙等。
● 腺垂體功能減退症的主要檢查包括下丘腦-垂體-性腺軸功能檢查、下丘腦-垂體-甲狀腺軸功能檢查、下丘腦-垂體-腎上腺皮質軸功能檢查、下丘腦-垂體-生長激素軸功能檢查、催乳素測定以及影像學檢查等。
● 提示為腺垂體功能減退。
● 可與原發性甲狀腺功能減退者相區別。
● 疑為下丘腦病變所致時，需作TRH興奮試驗。
● 有助於確定病變部位。
● 血清IGF-1濃度可以反映生長激素水平。
● 胰島素低血糖試驗是診斷的金標準，但對於60歲以上且存在心、腦血管潛在疾病的患者不宜採用。
● 生長激素釋放激素興奮試驗可進一步明確病變部位。
● 對病變的定位有幫助。
● 高解析度CT或MRI是首選方法。
● 蝶鞍的頭顱X線和視野測定可提示腫瘤是否存在。
● 當無高解析度CT或MRI時，可採用蝶鞍多分層攝片。
● 腦血管造影僅僅是當X線檢查提示鞍旁血管異常或血管瘤時考慮進行。
● 醫生主要依據病史、臨床表現、血中激素水平測定和影像學檢查診斷腺垂體功能減退症。
● 病史：有垂體瘤、下丘腦病變、產後大出血、蝶鞍區手術、放療、創傷、感染、炎症、出血、海綿竇處動脈瘤等相關病史。
● 臨床表現：性慾減退、皮膚色素減退、閉經、肌肉耐力下降等。
● 血中激素水平測定：腺垂體激素及相應靶腺激素水平降低。
● 影像學檢查：發現下丘腦垂體區的異常改變。
● 腺垂體功能減退症需與神經性厭食、多靶腺功能減退相鑒別。主要根據臨床表現結合多種檢查的結果可以鑒別診斷。
● 當出現閉經、性慾減退、毛髮稀疏、骨質疏鬆等癥狀時，不可自行用藥，最好及時去醫院接受正規治療。
● 腺垂體功能減退症的治療包括藥物治療和手術治療，以藥物治療為主。
● 糖皮質激素最為重要，首選氫化可的松。
● 應先於甲狀腺激素的補充，以免誘發腎上腺危象。
● 劑量應個體化，隨病情調節劑量。如有感染等應激時，應加大劑量。
● 需要定期監測患者的體重指數、腰圍、血壓、血糖、血電解質及血脂水平。短期用副作用小，長期使用可致向心性肥胖、多毛、痤瘡等。
● 須從小劑量開始，以免加重腎上腺皮質負擔，誘發危象。
● 對年老、心臟功能欠佳者，如立即應用大量甲狀腺激素，可誘發心絞痛。
● 對同時有腎上腺皮質功能減退者慎用甲狀腺激素，最好先補充糖皮質激素，再補充甲狀腺激素。
● 劑量的調整通過監測血清FT3、FT4、TSH水平來進行。
● 長期超生理水平會導致骨質疏鬆，增加骨折和房顫的發生概率。
● 育齡期婦女，病情較輕者需採用人工月經周期治療。
● 常用藥物有己烯雌酚、炔雌醇、甲羥孕酮（安宮黃體酮）、黃體酮、氯米芬、丙酸睾酮、庚酸睾酮等。
● 可促進排卵、促進性慾、增強第二性徵發育。
● 在停用黃體酮后，可出現撤退性子宮出血。
● 用於治療成人生長激素缺乏症。
● 常用的藥物有重組人生長激素。
● 提高患者生活質量、顯著改善骨密度及降低心血管疾病危險因素。
● 使用禁忌症包括惡性腫瘤活躍期、良性顱內壓增高、糖尿病視網膜病變增殖期或增殖前期。
● 包括垂體瘤手術切除或放療等。
● 腺垂體功能減退症可能會導致閉經、性慾減退、毛髮稀疏、骨質疏鬆等，造成生活中相應的不便。
● 腺垂體功能減退症如果不及時治療，可能會導致垂體危象，可危及生命危。
● 腺垂體減退症若能及時治療，預后較好，若不及時治療，可能會誘發感染、垂體危象、昏迷等。
● 垂體功能減退症分為先天性垂體結構和功能異常，無有效預防措施。
● 垂體瘤病因不明，也無有效預防措施。
● 有結核、梅毒、真菌感染等疾病者，積極治療，避免引起垂體炎而破壞腺垂體功能。
● 積極治療糖尿病，合理控制血糖水平，避免糖尿病血管病變引起垂體供血障礙而發生垂體功能減退症。
● 做好孕期保健，減少產後垂體壞死引起的腺垂體功能減退症。
● 放射治療時做好防護，有助於減少放射損傷因素引起的腺垂體功能減退症。