肝硬化失代償期
肝硬化失代償期
肝硬化早期肝功能尚可代償，肝硬化發展到一定程度，超出肝功能的代償能力，稱為肝硬化失代償期。肝硬化的病因頗為複雜，包括病毒或寄生蟲感染、藥物及毒素、長期膽汁淤積、代謝性疾患、循環障礙以及原因不明的疾患等。肝硬化失代償期會出現噁心、厭食、消瘦、乏力、皮膚眼睛發黃、腹脹、消化道出血等癥狀。肝硬化失代償期治療應該是綜合性的，首先針對病因進行治療，晚期主要針對併發症治療。肝硬化失代償期常因併發感染、食管胃底靜脈曲張出血、肝性腦病、肝腎綜合征、門靜脈血栓等多器官功能慢性衰竭而死亡。失代償期肝硬化18個月的存活率僅為50％。肝移植的開展已明顯地改變了肝硬化患者的預后。
● 消化內科、肝病科或內科。
● 肝硬化的病因頗為複雜，包括病毒或寄生蟲感染、藥物及毒素、長期膽汁淤積、代謝性疾患、循環障礙以及原因不明的疾患等。
● 病毒或寄生蟲感染：乙型肝炎、丙型肝炎及血吸蟲感染等均可引起肝硬化。
● 藥物或毒素：長期飲酒引起酒精性肝硬化；藥物或毒素可引起中毒性肝炎，最後演變為肝硬化。
● 長期膽汁淤積：肝外膽管梗阻可導致肝內膽汁淤積，長期膽汁淤積可引起膽汁性肝硬化。
● 遺傳和代謝性疾病，如肝豆狀核變性、血色病、α1-抗胰蛋白酶缺乏病和半乳糖血症等。
● 循環障礙：慢性心功能不全等可致肝臟長期淤血、肝細胞變性及纖維化，終致肝硬化。
● 隱源性肝硬化：由於病史不詳，組織病理辨認困難、缺乏特異性的診斷標準等原因未能查出病因的肝硬化。
● 其他：自身免疫紊亂、營養障礙等。
● 肝硬化失代償期可出現明顯的肝細胞功能減退和門靜脈高壓症兩類臨床表現。
● 消化吸收不良：食慾減退、噁心、厭食，腹脹，餐后加重，葷食后易腹瀉。
● 營養不良：消瘦、乏力，精神不振，甚至因衰弱而卧床不起，皮膚乾枯或水腫。
● 黃疸：皮膚、鞏膜黃染、尿色深。
● 出血和貧血：常有鼻腔、牙齦出血及皮膚黏膜瘀點、瘀斑和消化道出血等。
● 內分泌失調：男性常有性慾減退、睾丸萎縮、毛髮脫落及乳房發育等；女性有月經失調、閉經、不孕等癥狀。出現手掌發紅及紅色點狀物。面部和其他暴露部位的皮膚黑黃。
● 不規則低熱。
● 低白蛋白血症：常出現下肢水腫及腹腔積液。
● 常導致消化道出血、腹水等。
● 醫生通過體格檢查、實驗室檢查及影像學檢查等確診肝硬化失代償期，必要時行特殊檢查。
● 查看有無面部黑黃，皮膚鞏膜發黃，手掌發紅及紅色點狀物，下肢水腫，腹部飽滿等體征。
● 可了解血中白細胞、紅細胞、血紅蛋白、血小板的量，有助於醫生診斷感染、貧血，以及是否有血小板減少等，可判斷患者的全身情況。
● 可了解糞便中有無紅細胞，有助於醫生了解有無消化道出血。
● 可了解血清膽紅素、白蛋白、凝血酶原時間、轉氨酶的量，以此判斷肝功能損傷，有助於醫生診斷。肝硬化失代償期可出現血清白蛋白降低，膽紅素升高，凝血酶原時間延長等。
● 有助於幫助醫生判斷是否合併原發性肝癌。
● 病毒性肝炎標記、血清免疫學檢查、血清銅藍蛋白等有助於了解病因。
● 觀察肝臟的大小、質地、表面是否光滑、結節回聲等及脾臟大小、門靜脈是否增寬及腹水等，為醫生診斷肝硬化失代償期提供重要依據。
● 觀察肝臟大小、密度、脾臟大小、門靜脈寬度和腹水等，為醫生診斷肝硬化失代償期提供重要依據，對於肝硬化和原發性肝癌的鑒別十分有用。
● 可直接觀察並確定食管及胃底有無靜脈曲張，了解其曲張程度和範圍，並可確定有無門脈高壓性胃病。
● 超聲指引下或腹腔鏡直視下肝穿刺，取肝組織做病理檢查，對肝硬化，特別是早期肝硬化確診和明確病因有重要價值。
● 所有首次出現腹水、進展性肝硬化或上消化道出血伴腹水者以及腹水穩定的患者病情突然惡化，都應做診斷性穿刺，有助於醫生了解病情變化及緩解癥狀。
● 醫生通過病史、癥狀、體格檢查、實驗室檢查、影像學檢查等進行診斷肝硬化失代償期，必要時進行特殊檢查，包括肝活組織學檢查等。
● 病史：存在可引起肝硬化的病因，如肝炎史，飲酒史、藥物史、輸血史及家族遺傳性疾病史。
● 癥狀：出現食慾減退、噁心、厭食，消瘦、乏力，尿色深，鼻腔、牙齦出血及皮膚黏膜瘀點、瘀斑和消化道出血等癥狀，
● 體征：皮膚、鞏膜黃染、下肢水腫及腹部飽滿，面色黑黃、手掌發紅及出現紅色點狀物等體征。
● 實驗室檢查：血清白蛋白降低，膽紅素升高，凝血酶原時間延長。
● 影像學檢查：B超檢查見肝臟縮小，肝臟表面明顯凹凸不平，肝臟實質回聲不均勻、增強，呈結節狀，門脈和脾門靜脈內徑增寬，肝靜脈變細，扭曲，粗細不均，腹腔內可見液性暗區；CT表現為肝葉比例失調、肝裂增寬和肝門區擴大，肝臟密度高低不均。
● 當肝功能減退和門靜脈高壓的依據不確切、影像學檢查不明確時，若通過肝活檢發現假小葉形成，可建立診斷。
● 肝硬化失代償期有腹腔積液和腹部膨隆時需與結核性腹膜炎、腹腔內腫瘤、腎病綜合征、縮窄性心包炎和巨大卵巢囊腫等疾病鑒別。還應與肝癌、慢性肝炎等疾病相鑒別。
● 如果出現噁心、厭油膩、食慾減退、腹部膨隆，以及皮膚、鞏膜黃染等癥狀要及時去醫院就診。
● 醫生通過檢查可進行診斷和鑒別診斷。
● 肝硬化失代償期需積極去除病因，進行抗肝纖維化治療，治療方法有一般治療、病因治療、抗纖維化治療、支持治療、肝移植等。
● 休息，尤其出現併發症者應卧床休息。
● 應多進食高維生素、易消化的食物，嚴禁飲酒。
● 鹽和水的攝入應根據自身水及電解質情況進行調整。
● 食管靜脈曲張者應禁食堅硬粗糙食物。
● 病毒性肝炎時給予抗病毒治療，酒精性肝纖維化應戒酒，血吸蟲性肝纖維化給予吡喹酮殺滅血吸蟲，血色病去鐵，肝豆狀核變性去銅等。
● 可延緩纖維化進程，常用藥物有水飛薊素、秋水仙鹼、中草藥等。
● 旨在恢復肝功能，減輕肝壞死，促肝細胞再生。
● 促肝細胞再生：肝細胞生長素。
● 保護肝細胞膜：多烯磷脂醯膽鹼。
● 抗氧化製劑：谷胱甘肽或乙醯半胱氨酸。
● 糾正凝血機制障礙：冷凍新鮮血漿、纖維蛋白原製劑。
● 糾正有效循環血容量不足或低白蛋白血症：人血白蛋白。
● 失代償性肝硬化患者出現以下情況時應考慮行肝移植：
● 出現一個或多個與門靜脈高壓或肝功能衰竭相關的併發症，如反覆食管-胃底曲張靜脈破裂出血、難治性腹水、肝性腦病、嚴重凝血功能障礙、反覆發作的自發性腹膜炎和肝腎綜合征等。
● 嚴重嗜睡、難於控制的瘙癢、嚴重代謝性骨病（易發生骨折）、反覆發作細菌性膽管炎等導致生活質量嚴重下降。
● 實驗室檢查：血漿白蛋白＜25g/L；凝血酶原活動度＜30％，血清膽紅素濃度＞170μmol/L。
● 食管胃底靜脈曲張出血：臨床表現為突發大量嘔血或柏油樣便，嚴重者致出血性休克。
● 消化性潰瘍：門靜脈高壓使胃黏膜靜脈迴流緩慢，屏障功能受損，易發生胃十二指腸潰瘍甚至出血。
● 門靜脈高壓性胃腸病：門靜脈高壓性胃病，多為反覆或持續少量嘔血及黑便；門靜脈高壓性腸病，常呈反覆黑便或便血。
● 患病率約30％，膽囊及肝外膽管結石較常見。
● 肝硬化病人容易發生感染，感染部位因病人基礎疾病狀況而異，常見如自發性細菌性腹膜炎、膽道感染、肺部、腸道及尿路感染。
● 肝硬化失代償期可在某些誘因下如消化道出血、大量放腹水等可導致肝性腦病。
● 門靜脈血栓緩慢形成時，多無明顯癥狀，常被忽視，往往首先由影像學檢查發現。門靜脈血栓嚴重阻斷入肝血流時，導致中重度腹脹痛、頑固性腹腔積液、腸壞死及肝性腦病等，腹穿可抽出血性腹腔積液。可導致門靜脈海綿樣變。
● 肝硬化失代償期可導致低鉀低氯血症與代謝性鹼中毒，容易誘發肝性腦病。持續重度低鈉血症易引起肝腎綜合征，預后差。
● 肝硬化失代償期可出現腎衰竭，臨床主要表現為少尿、無尿及尿素氮升高，稱為肝腎綜合征。80％的急性發展的病人約於2周內死亡。緩慢進展的患者可在數個月內保持穩定狀態，常在各種誘因作用下轉為急進型而死亡。
● 肝肺綜合征是在肝硬化基礎上，排除原發心肺疾病後，出現呼吸困難及缺氧體征如發紺和杵狀指（趾），預后較差。
● 肝硬化失代償期可導致肝癌。
● 失代償期肝硬化18個月的存活率僅為50％。每年約有10％的代償期肝硬化患者進展為失代償期肝硬化。
● 肝移植的開展已明顯地改變了肝硬化患者的預后。移植後患者一年生存率90％、5年80％，生活質量大大提高。
● 肝硬化的一級預防是針對病因的治療。可以阻止各種慢性肝病發展為肝硬化。
● 病毒性肝炎及血吸蟲感染應積極抗病毒治療及抗血吸蟲治療。
● 酒精性肝病應戒酒。
● 盡量避免使用具有潛在肝毒性的藥物及毒物如含黃麴黴毒素的食物等。
● 避免長期膽汁淤積，及時去除引起肝內外膽管梗阻的因素。
● 積極治療導致心功能不全的原發病。
● 血色病患者應控制鐵攝入，增加攝入抑制鐵吸收的物質，禁止輸血和補充鐵劑，廢用鐵制的炒鍋、容器等。
基本信息
- 中文名
- 肝硬化失代償期
- 是否傳染病
- 否
- 癥狀表現
- 肝細胞功能減退：乏力，蜘蛛痣，肝掌，下肢水腫，厭食，腹脹；門靜脈高壓：紅細胞、血小板減少，脾大等
- 併發症
- 感染、上消化道出血、肝性腦病（肝昏迷）、肝腎綜合征、門靜脈血栓形成、肝肺綜合征等。
- 預防措施
- 應預防注射乙肝疫苗。,避免長期飲酒。,避免使用肝毒性藥物。
- 顯狀部位
- 原因
- 病毒性肝炎、慢性酒精中毒、長期膽汁淤積、化學毒物或藥物、營養不良，以及肝靜脈迴流受阻
- 相關檢查
- 體格檢查、肝功能檢查、免疫學檢查、影像學檢查
- 就診科
- 消化內科