藥物誘發的免疫性溶血性貧血

藥物誘發的免疫性溶血性貧血

藥物誘發的免疫性溶血性貧血是指某些藥物通過免疫機制對紅細胞產生免疫性損傷所致的溶血性貧血。藥物誘發的免疫性溶血性貧血的病因為服用相關藥物。藥物誘發的免疫性溶血性貧血的臨床表現高度不一致,其貧血的嚴重程度與不同類型藥物的致病機制相關。藥物誘發的免疫性溶血性貧血確診后應立即停用一切可疑藥物,根據發病程度選擇藥物或輸血治療。本病急性發作時可能併發腎衰竭或彌散性血管內凝血,嚴重者可危及生命。藥物誘發的免疫性溶血性貧血一般病情較輕,停用藥物后預后良好,少見溶血嚴重危及生命者。

就診科室


● 急診科、血液科

病因


● 藥物誘發的免疫性溶血性貧血的病因為服用相關藥物后,藥物通過免疫機制對紅細胞產生免疫性損傷所致的溶血性貧血。按免疫機制分為半抗原型、免疫複合物型、自身抗體型、非免疫蛋白吸附型及未明機制的免疫損傷。
● 可誘發免疫性溶血性貧血藥物有:
● 半抗原型:青霉素、頭孢菌素、四環素、阿達林、甲苯磺丁脲、西阿尼醇。
● 免疫複合物型:奎尼丁、睇波芬、奎寧、氯磺丙脲、異煙肼、安他唑啉(安他喹啉)、硫噴妥鈉、托美汀、頭孢菌素、丙磺舒、諾米芬辛、己烯雌酚、兩性黴素B、多慮平、二氯本胺苯乙酸。
● 自身抗體型:α甲基多巴、頭孢菌素、西阿尼醇、托美汀、氨苯甲異喹、α左旋多巴、替尼泊甙、拉氧頭孢、格拉非寧、雙氯芬酸。
● 非免疫蛋白吸附型:頭孢菌素、順鉑。
● 未明機制的免疫損傷:非那西汀、殺蟲劑、氯丙嗪、美法侖、異煙肼、對氨基水楊酸、對乙醯氨基酚、噻嗪化物、鏈黴素、布洛芬、氨苯喋啶、紅黴素、5-氯尿嘧啶、萘啶酸、蘇靈大、奧美拉唑。

癥狀


● 藥物誘發的免疫性溶血性貧血的臨床表現高度不一致,其貧血的嚴重程度與不同類型藥物的致病機制相關。
● 半抗原型(青霉素型)和自身抗體型(α甲基多巴型)通常表現為輕—中度貧血,貧血癥狀通常在數天至數周內隱匿發生;
● 免疫複合物型(奎寧型)則起病急驟,表現為突然發作嚴重血管內溶血,伴有血紅蛋白尿和(或)急性腎衰竭,單劑藥物應用后即刻發作。
● 自身抗體型起病隱匿,主要表現為貧血。

檢查


● 對於溶血性貧血的診斷,主要會用到血液常規、血清膽紅素及尿干化學檢查等實驗室檢查。
● 血液常規檢查是判斷貧血及溶血的最簡單有效的檢查方法。
● 血清膽紅素升高及尿干化學中尿膽原陽性是溶血的重要指標。
● 抗球蛋白試驗是診斷自身免疫性溶血性貧血的經典實驗室檢查。
● 還有一些其他的檢查方式:直接Coombs試驗、間接Coombs試驗一般用於臨床分型的診斷。

診斷


● 醫生診斷藥物誘發的免疫性溶血性貧血主要依據服藥史、臨床表現及實驗室檢查等。
● 發病前有肯定服藥史,停葯后溶血迅速消失,貧血緩解。
● 有自身免疫性溶血性貧血的證據。
● 直接Coombs試驗陽性。
● 間接Coombs試驗陽性或相關藥物孵育后陽性。
● 血常規可見外周血紅細胞、血紅蛋白減少,可見球形細胞、嗜酸性粒細胞增多。
● 血清遊離血紅蛋白增高、結合珠蛋白下降。

鑒別診斷


● 藥物誘發的自身免疫性溶血性貧血需要與自身免疫性溶血性貧血(冷抗體型及溫抗體型)、先天性溶血性貧血(如遺傳性球形紅細胞增多症)和由於紅細胞代謝性疾病(如G-6-PD缺乏症)發生的藥物參與的溶血性貧血相鑒別。
● 如果出現上述類似的癥狀,需要及時去醫院就診,請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過服藥史、臨床表現、實驗室檢查等排除其他疾病,做出診斷。

治療


● 藥物誘發的免疫性溶血性貧血確診后應立即停用一切可疑藥物,根據發病程度選擇藥物或輸血治療。

立即停葯

● 首先應立即停用一切可疑藥物,尤其是嚴重溶血者,同時監測血細胞比容、網織紅細胞計數和Coombs試驗效價。
● 有些藥物應用后可出現Coombs試驗陽性而無溶血表現,不必停葯觀察。

腎上腺皮質激素治療

● 對自身抗體型者,若溶血性貧血持續時間達數周甚或數月者,應停葯並加用腎上腺皮質激素。
● 皮質激素對免疫複合物型無效。
● 青霉素引起的貧血較輕,一般無需使用腎上腺皮質激素。

併發症治療

● 對嚴重免疫複合物型者,應注意積極處理腎衰竭或彌散性血管內凝血等併發症。

輸血

● 嚴重半抗原型若貧血嚴重危及生命時,於藥物排除后可輸注紅細胞。
● 應注意免疫複合型輸血可能加重溶血。

危害


● 本病急性發作時可能併發腎衰竭或彌散性血管內凝血,嚴重者可危及生命。

預后


● 藥物誘發的免疫性溶血性貧血一般病情較輕,停用藥物后預后良好,少見溶血嚴重危及生命者。

預防


● 有相關病史的患者,求醫前應告知醫師或藥師。
● 服用上述有關藥物應詳細查看說明,在醫師或藥師的指導下服用。
● 發現貧血等癥狀,應立即停用一切可疑藥物,並諮詢醫師。