空泡蝶鞍綜合征

空泡蝶鞍綜合征

空泡蝶鞍綜合征是一種神經系統疾病。女性較男性多見,尤其是經產婦多見。肥胖者較非肥胖者多見。本病根據病因分為原發性和繼發性。原發性空泡蝶鞍綜合征,病因尚不明確,可能與顱內疾病有關。繼發性空泡蝶鞍綜合征,主要與顱內腫瘤、放療或手術有關。本病主要表現為頭痛、頭暈、噁心、嘔吐、肥胖、視力減退(看不清東西)和視野缺損(能看到的範圍減小)。部分患者還會出現流清亮水樣鼻涕、焦慮、抑鬱等表現。癥狀輕微者,無需特殊處理。癥狀重者,需要根據病情選擇適宜的治療方法,常用治療方法有手術治療和藥物治療。本病常出現視力減退和視野缺損,給生活和工作帶來極大的影響。少數患者會有內分泌失調,以性功能減退為主,可影響夫妻生活。經治療后癥狀可緩解。

就診科室


● 內分泌科、神經內科

病因


● 本病根據病因分為原發性和繼發性。

原發性空泡蝶鞍綜合征

● 病因尚不明確,可能與顱內疾病有關,如:
● 鞍膈先天性發育缺陷
● 慢性顱內高壓
● 鞍區的蛛網膜粘連
● 垂體腺的退化變性
● 鞍內腫瘤囊性變
● 腦膜動-靜脈畸形

繼發性空泡蝶鞍綜合征

● 主要與顱內腫瘤(鞍內或鞍旁腫瘤)、放療或手術有關。

癥狀


● 本病主要表現為頭痛、頭暈、噁心、嘔吐、肥胖、視力減退和視野缺損。部分患者還會出現流清亮水樣鼻涕、焦慮、抑鬱等表現。

典型癥狀

● 頭痛
● 頭暈
● 噁心
● 嘔吐
● 肥胖
● 視力減退(看不清東西)
● 視野缺損(能看到的範圍減少,有時像通過一根管子看東西)

其他癥狀

● 流清亮、水樣的鼻涕
● 焦慮
● 抑鬱

檢查


● 眼科檢查、影像學檢查可以輔助診斷疾病。

眼科檢查

● 視力檢查
● ● 眼部病變常引起視力下降。視力檢查是發現眼部病變的重要方法。
● 視野檢查
● ● 視野指在頭部和眼球固定不動的情況下,眼睛觀察正前方物體時,所能看得到的空間範圍。檢查視野可以幫助診斷某些視網膜、視神經病變。

影像學檢查

● 主要包括頭顱X線平片、CT、磁共振。
● 影像學檢查可以清楚地顯示腦室、腦池和腦溝發生的形態、大小和位置的改變等,對於顱腦疾病,可以提供定位及定性的診斷。

診斷


● 醫生根據臨床表現,結合影像學檢查,可以進行診斷。
● 出現頭痛、頭暈、噁心、嘔吐、肥胖、視力減退等表現。
● 影像學檢查
● ● 頭顱X線平片:顯示蝶鞍擴大,呈球形或卵圓形。
● ● CT:可顯示擴大的垂體窩,鞍內充滿低密度的腦脊液,受壓變扁的垂體呈新月狀位於鞍窩後下部或消失不見,形成特徵性的“漏斗征”。
● ● 磁共振:垂體組織受壓變扁,緊貼於鞍底,鞍內充滿水樣信號物質,垂體柄居中,鞍底明顯下陷。

鑒別診斷


● 空泡蝶鞍綜合征,需要與鞍內腫瘤、慢性顱壓增高等疾病鑒別。
● 如果出現頭痛、頭暈、噁心、嘔吐、肥胖、視力減退等不適,應及時到醫院就診。
● 醫生通過影像學檢查可以排除其他疾病。

治療


● 未引起明顯功能障礙者,不需要治療,但需要定期複診。必要時需通過手術和藥物治療。

手術治療

● 如果視力出現明顯障礙,應通過手術探查。如果發現視神經周圍粘連,行粘連松解術,可一定程度上改善視力。
● 如果併發腦脊液鼻漏者(流清亮、水樣的鼻涕),可經蝶鞍入路手術,填塞垂體窩治療。
● 由非腫瘤性囊腫,引起的繼發性空泡蝶鞍綜合征,可以將囊腫打開,部分切除囊腫包膜。

藥物治療

● 有腺垂體功能減退患者,醫生會根據患者病情,使用相應的激素替代治療。
● 催乳素增高者,可用溴隱亭治療。

危害


● 本病常出現視力減退和視野缺損,給生活和工作帶來極大的影響。
● 少數患者會有內分泌失調,以性功能減退為主,可影響夫妻生活。

預后


● 一般原發性空泡蝶鞍綜合征患者多呈良性經過,癥狀輕,預后較好。
● 繼發性患者,因為同時有原發病變,所以病情、病程較為複雜,預后較差。

預防


● 本病尚無有效的預防方法。

參考文獻


● [1] 林果為,王吉耀,葛均波。實用內科學:下冊。第15版。北京:人民衛生出版社,2017.