橫紋肌肉瘤
橫紋肌肉瘤
橫紋肌肉瘤是一種惡性腫瘤。橫紋肌肉瘤有三種主要的類型：胚胎型（兒童型）、腺泡型和多形性型橫紋肌肉瘤（成人型）。胚胎型橫紋肌肉瘤好發於0～15歲，腺泡型橫紋肌肉瘤好發於10～25歲，多形性型橫紋肌肉瘤好發於50～70歲。男性發病率高於女性。病因不明，可能與遺傳因素有關。主要表現為患病部位腫塊，常伴疼痛。橫紋肌肉瘤的治療方法有化學治療、手術治療、放射治療等。橫紋肌肉瘤是一種惡性腫瘤，可發生轉移，轉移后治療效果差，給患者帶來極大的痛苦。不同的病理類型預后差異較大，其中胚胎型橫紋肌肉瘤預后較其他兩種類型好。大約20％的患者在就診時就已發生肺、骨骼或腦轉移，出現轉移的患者預后很差。
● 骨科或外科、腫瘤外科或骨腫瘤科
● 橫紋肌肉瘤的病因目前尚不清楚，可能與遺傳因素有關。
● 橫紋肌肉瘤有三種主要的類型：胚胎型（兒童型）、腺泡型和多形性型橫紋肌肉瘤（成人型）。主要表現為痛性或無痛性腫塊，腫塊可以潰破、出血。
● 胚胎型橫紋肌肉瘤
● ● 兒童及青少年多見。
● ● 好發於頭部、頸部、泌尿生殖道及腹膜后。
● ● 主要表現為痛性或無痛性腫塊，皮膚表面紅腫，皮溫高。
● ● 腫瘤壓迫神經時可出現疼痛。
● ● 頭頸部有腫塊，可出現眼球突出、鼻出血、吞咽和呼吸障礙。
● ● 腫瘤長在泌尿生殖系統可表現為陰道血性分泌物、血尿和尿瀦留。
● 腺泡型橫紋肌肉瘤
● ● 青少年多見。
● ● 好發於四肢、頭頸、軀幹、會陰等處。
● ● 主要表現為痛性或無痛性腫塊，疼痛和感覺異常等。
● 多形性型橫紋肌肉瘤
● ● 成年人多見。
● ● 好發於四肢及軀幹。
● ● 主要表現為痛性或無痛性腫塊，腫瘤侵及皮膚表面時，可有皮溫高、破潰及出血。
● 橫紋肌肉瘤診斷主要依據影像學檢查及組織病理學檢查。
● 影像學檢查
● ● B超：首選篩查手段，尤其對於累及腹腔臟器者。
● ● CT：更適合於判斷是否有肺組織的轉移。
● ● 磁共振：缺乏特異性表現。但是可以顯示範圍、與周圍重要組織結構的關係，有助於手術切除。
● 組織病理學檢查
● ● 穿刺活檢是確診的主要手段。在預后判斷以及治療上的重要指導作用，外科醫生必須獲得足夠多的腫瘤送檢，以確保診斷的正確。
● 醫生根據臨床表現、影像學檢查、組織病理學檢查等可診斷橫紋肌肉瘤。
● 主要表現是病變部位無痛性包塊、皮溫增高、皮膚破潰出血。
● 影像學檢查
● ● B超檢查時，可見實質性均勻或混雜回聲團塊影。
● ● CT表現為等密度、低密度均勻或混雜腫塊。
● ● 磁共振檢查顯示有腫物。
● 病理學檢查
● ● 可見橫紋肌肉瘤的病理學特點。
● 橫紋肌肉瘤有三種主要的類型：
● 胚胎型橫紋肌肉瘤（兒童及青少年型）。
● 腺泡型橫紋肌肉瘤（青少年型）。
● 多形性型橫紋肌肉瘤（成人型）。
● 可採用美國橫紋肌肉瘤研究組分期並指導手術治療。
● Ⅰ期：腫瘤局限，完全切除，無區域淋巴結轉移。
● Ⅱ期：腫瘤局限，肉眼觀察腫瘤完全切除，有或無鏡下殘留。
● Ⅲ期：未完全切除或僅活檢，原發灶或區域淋巴結有鏡下殘留。
● Ⅳ期：診斷時已有遠處轉移。
● 一些其他疾病也可能會出現痛性或無痛性腫塊等癥狀，容易與橫紋肌肉瘤混淆，這些疾病有尤因肉瘤、成神經細胞瘤、神經上皮瘤、惡性淋巴瘤、腺泡型肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤等。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。
● 醫生主要通過癥狀、影像學檢查排除其他疾病，做出診斷。
● 橫紋肌肉瘤的治療方法有化學治療、手術治療、放射治療。
● 手術治療
● ● 橫紋肌肉瘤以手術切除為主，切除範圍包括腫瘤所在處的全部肌肉。
● 放射治療
● ● 用於橫紋肌肉瘤放射治療的方法主要有單純放療、術前放療和術後放療。
● ● 單純放療只適用於不可手術或拒絕其他治療的患者。
● 化學治療
● ● 橫紋肌肉瘤不能完全切除時，病人都須進行化療。術后預防性化療可以減少淋巴轉移和肺轉移，提高生存率。
● ● 主要藥物是阿黴素、環磷醯胺、異環磷醯胺、長春新鹼、伊利替康等。
● ● 副作用包括脫髮、噁心、嘔吐、食欲不振、疲勞、貧血以及易受感染。大部分副作用在停止用藥後會消失。
● 患者可出現局部疼痛、腫脹，影響正常工作和生活。
● 橫紋肌肉瘤壓迫神經和血管可導致一些壓迫癥狀，如失明、眼突、窒息、尿路梗阻、心力衰竭等。
● 橫紋肌肉瘤屬於惡性腫瘤，發生轉移可危及生命。
● 其惡性程度比較高，治療不僅難度大，對患者身體及心理創傷都很大。
● 橫紋肌肉瘤易於早期出現血行轉移，此外肺、骨骼、腦部是常見轉移部位。多形性型橫紋肌肉瘤可出現淋巴轉移。
● 早期診斷和恰當治療，14歲以下患者5年生存率在70%以上。
● 大約20％的患者在就診時就已發生肺、骨骼或腦轉移，治療效果很差。
● 其中胚胎型橫紋肌肉瘤治療效果較其他兩種類型好。
● 無確切預防措施，主要避免接觸有害物質，提高機體免疫力。