新生兒持續性肺動脈高壓

新生兒持續性肺動脈高壓

新生兒持續肺動脈高壓是新生兒期嚴重的循環系統疾病之一。指由於缺氧、感染、肺血管發育異常等多種病因引起新生兒出生后肺循環壓力和阻力正常下降障礙,動脈導管和(或)卵圓孔水平的右向左分流持續存在所致的一種新生兒持續缺氧和發紺的病理狀態。以出生不久即出現嚴重皮膚青紫、呼吸困難等表現。治療上以藥物治療和呼吸機治療為主。輕中度者治療效果好,重度肺動脈高壓治療效果差。患兒可因頑固的低氧,導致多器官功能衰竭而死亡。既往病死率高達40%~50%,近年來由於超聲心動圖的應用,以及一氧化氮吸入、新型機械通氣等治療措施的進展,其死亡率已明顯下降。

就診科室


● 新生兒科

病因


● 新生兒肺動脈高壓可分為原發性和繼發性,以繼發性為多見。

原發性

● 主要是肺血管平滑肌增生和肺毛細血管發育不良引起。

繼發性

● 胎糞誤吸
● 新生兒肺透明膜病和肺炎
● 窒息缺氧
● 先天性發育異常:膈疝等
● 母親產前使用藥:吲哚美辛、水楊酸類葯

癥狀


● 患兒常為足月或過期產,伴圍生期窒息史、羊水污染,或存在易感因素,如羊水過少、孕婦服用非甾體抗炎葯等。
● 患兒在生后12小時內出現嚴重持續性皮膚青紫、呼吸困難等。

檢查


● 主要通過影像學檢查來進行診斷,實驗室檢查可協助診斷。

主要檢查

● 超聲心動圖:可了解心臟結構及其血流有無異常,是診斷本病的金標準。
● 肺部X線:可幫助了解肺部情況及鑒別原發性和繼發性肺動脈高壓。

輔助檢查

● 血氣分析:可了解動脈血氧、二氧化碳分壓等,有助於診斷低氧血症,明確呼吸衰竭的程度。

診斷


● 醫生主要根據患兒病史、臨床表現及影像學檢查來診斷。
● 患兒出生有缺氧、窒息、感染病史,母親在孕期有服藥史。
● 出生后出現持續嚴重皮膚青紫和呼吸困難等表現。
● 超聲心動圖提示肺動脈壓增高。
● 肺部X線提示有明確嚴重的肺部病變。
● 血氣提示嚴重低氧血症和通氣障礙。

鑒別診斷


● 新生兒持續性肺動脈高壓應該與發紺型先天性心臟病鑒別。
● 患兒出現嚴重皮膚青紫和呼吸困難應立即到醫院就診。
● 醫生會通過臨床表現及心臟彩超、X線檢查、動脈血氣等檢查來進行診斷和鑒別診斷。

治療


● 治療以藥物治療、呼吸機治療和支持治療為主。積極治療潛在病因,糾正酸中毒,維持血容量。

藥物治療

● 主要的治療目標是降低肺血管阻力,常用的藥物有硫酸鎂、前列環素、西地那非,以及吸入一氧化氮等。
● 前三者均為非特異性血管擴張劑,應用廣;一氧化氮為特異性血管擴張劑,但受氣源影響,應用少。

呼吸機治療

● 屬於常規治療,用於改善呼吸困難和缺氧。

支持治療

● 改善貧血:輸血治療。
● 防治感染:抗生素治療。

危害


● 重度的肺動脈高壓,可導致嚴重頑固的缺氧而致全身多器官功能衰竭,死亡率極高。

預后


● 輕中度肺動脈高壓,治療效果好,預后好;重度肺動脈高壓,治療效果差,死亡率極高。

預防


● 預防胎兒宮內窘迫和新生兒出生時重度窒息。
● 母孕期謹慎使用非甾體消炎藥。