氣管軟化
氣管軟化
氣管軟化是一種由於氣道壁或氣道支撐性軟骨弱化引起的以氣道狹窄和呼吸時管腔過度塌陷為特徵的疾病。本病分為先天性和後天性兩種，先天性氣管軟化與先天的氣管壁軟化有關，可能由一系列的軟骨基質異常（如軟骨軟化、軟骨萎縮、軟骨退行性變、黏多糖症等）、軟骨發育不成熟（如早產兒）、先天性氣管食管瘺引起；後天性氣管軟化與各種疾病有關，包括慢性阻塞性肺病、插管史、手術史（如肺切除或移植）、放射治療、長期被外物壓迫（如甲狀腺腫大、血管環）、慢性炎症（如複發性多軟骨炎）等引起。先天性氣管軟化在前幾周到數月的典型表現為呼氣性喘鳴、咳嗽和進食困難；後天性氣管軟化可發生在任何年齡段，常見的癥狀是難治性咳嗽、進行性呼吸困難、煩躁不安、哮鳴音、呼吸道反覆感染（咳嗽、咳痰、發熱）和局限性肺不張（胸悶，氣急，呼吸困難，乾咳等）等。氣管軟化主要通過藥物治療、手術治療。氣管軟化可因氣管移位變形導致患者通氣功能障礙，嚴重者出現進行性呼吸困難，嚴重影響患者的正常生活和工作。氣管軟化經及時有效的治療後部分患者可改善癥狀。
● 呼吸內科或內科、胸外科或外科
● 分為先天性和後天性兩種。
● 先天性氣管軟化與先天的氣管壁軟化有關，可能由一系列的軟骨基質異常（如軟骨軟化、軟骨萎縮、軟骨退行性變、黏多糖症等）、軟骨發育不成熟（如早產兒）、先天性氣管食管瘺等引起。
● 後天性氣管軟化與各種疾病有關，包括慢性阻塞性肺病、插管史、手術史（如肺切除或移植）、放射治療、長期被外物壓迫（如甲狀腺腫大、血管環）、慢性炎症（如複發性多軟骨炎）等引起。
● 氣管軟化分為先天性和後天性。
● 在前幾周到數月的典型表現為呼氣性喘鳴、咳嗽和進食困難。
● 可發生在任何年齡段，且發病率隨著年齡的增大而增加，常見的癥狀如下：
● 難治性咳嗽。
● 進行性呼吸困難。
● 煩躁不安。
● 哮鳴音。
● 呼吸道反覆感染（咳嗽、咳痰、發熱）。
● 局限性肺不張（胸悶，氣急，呼吸困難，乾咳等）等。
● 確診氣管軟化主要依靠支氣管鏡檢查、影像學檢查（X線、CT檢查）等幫助確診。
● 通過支氣管鏡直接觀察氣管和支氣管的病變，並根據病變進行相應的檢查或治療。
● 通過胸部X線及CT等攝片觀察氣管有無移位變形的異常情況。
● 醫生診斷氣管軟化，主要依據病史、臨床癥狀以及支氣管鏡檢查、影像學檢查（X線、CT檢查）等幫助確診。
● 發病前多有慢性肺部疾病、氣管插管、手術等病史。
● 先天性氣管軟化在前幾周到數月的典型表現為呼氣性喘鳴、咳嗽和進食困難。
● 後天性氣管軟化可發生在任何年齡段，常見的癥狀是難治性咳嗽、進行性呼吸困難、煩躁不安、哮鳴音、呼吸道反覆感染（咳嗽、咳痰、發熱）和局限性肺不張（胸悶，氣急，呼吸困難，乾咳等）等。
● 可見支氣管徑呈扁平樣變形，管徑隨呼吸運動變化，呼氣時氣管後壁聚攏近似閉合，吸氣時管徑復原，氣管後壁明顯增寬，支氣管內可充滿痰液，一般在呼氣或咳嗽時氣道狹窄變細達50%以上。
● 頸部X線呼氣時軟化的氣管段擴大，在吸氣時軟化的氣管段變窄；胸部X線檢查有時可有發現肺不張陰影。
● 斷層攝影：受壓側氣管內壁模糊不清，呈毛玻璃樣，氣管軟骨環形消失，氣管側位斷層可發現呼氣期及吸氣期氣管前後徑變化可達1cm以上。
● 一些其他疾病也可能會出現咳嗽、呼吸困難等類似的癥狀，容易與氣管軟化混淆，這些疾病有肺氣腫、慢性支氣管炎等。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過病史、臨床癥狀以及支氣管鏡檢查、影像學檢查（X線、CT檢查）等排除其他疾病，做出診斷。
● 目前主要通過藥物治療、手術治療。
● 輕到中度癥狀的患者可以採用保守治療。
● 如有氣喘、呼吸困難可持續的正壓通氣有助於改善癥狀。
● 合併呼吸道感染可使用抗生素治療。
● 氣管懸吊術：將軟化的氣管壁吊起與氣管周圍組織縫合固定，使其逐漸與附近組織粘連產生瘢痕，從而不再塌陷。
● 氣管切開術：是傳統的治療方法，但其缺點是出血量大，氣管壁容易壞死缺損等。
● 經鼻清醒插管：使用導管支撐氣管，但不適用於合併呼吸道感染、分泌物多且難以清除者。
● 可因氣管移位變形導致患者通氣功能障礙，嚴重者出現進行性呼吸困難，嚴重影響患者的正常生活和工作。
● 如能及時有效的治療，部分患者可改善癥狀。
● 積極治療慢性肺部疾病、甲狀腺腫大等原發性疾病。
● 有氣管插管、手術史，應定期體檢查看有無氣管病變情況。