先天性耳聾
先天性耳聾
徠先天性耳聾是指因母體妊娠過程、分娩過程中的異常或遺傳因素造成的耳聾。女性患者多於男性。根據病因，將本病分為遺傳性和非遺傳性。遺傳性先天性耳聾，是由於基因或染色體異常引起的。非遺傳性先天性耳聾的發生，與藥物影響、疾病損害和分娩損傷有關。本病多在出生時或出生后不久，給患兒做聽力篩查時，發現患兒存在聽力障礙。本病的治療目的是：儘力恢復或部分恢復已喪失的聽力，保存並利用殘餘的聽力。治療方法包括：藥物治療、佩戴助聽器或植入人工中耳、植入人工耳蝸、聽覺言語訓練等。部分患兒除耳聾以外，還可能會存在心臟、腎臟、神經、骨骼、皮膚等組織器官畸形或病變。積極治療，可恢復或部分恢復已喪失的聽力。
● 耳鼻咽喉科
● 根據病因，將本病分為遺傳性和非遺傳性。
● 是由於基因或染色體異常引起的。
● 其發生，與藥物影響、疾病損害和分娩損傷有關。
● 藥物影響
● ● 患兒母親，孕期不正確的使用特殊藥物（如氨基糖苷類、細胞毒性藥物、抗瘧葯和利尿劑等），這些藥物可進入患兒的體內，導致患兒中毒，誘發耳聾。
● 疾病損害
● ● 孕婦如果患有某些傳染病（如淋病、梅毒、艾滋病等），病原體損傷患兒聽覺系統，導致耳聾。
● ● 早產，或者出生時患兒出現嚴重窒息、體重過輕、高膽紅素血症、化膿性腦膜炎等疾病，均可能損害聽覺，導致耳聾。
● 分娩損傷
● ● 分娩過程中，產鉗使用不當，也可能會損傷到患兒的聽覺器官。
● 本病多在出生時或出生后不久，給患兒做聽力篩查時，發現患兒存在聽力障礙。
● 聽力檢查、遺傳學檢查、影像學檢查，可以幫助診斷疾病。
● 包括秒錶檢查、音叉檢查、聽力計檢查等。
● 主要是用來檢查患兒的聽力情況。
● 檢測患兒基因，可確診遺傳性先天性耳聾。
● 包括頭顱CT、磁共振等。主要是患兒檢查有無頭部病變，內耳有無嚴重畸形，有助於尋找病因。
● 醫生根據病史、聽力檢查，可以進行診斷。
● 患兒母親，在孕期不正確的使用過某些特殊藥物（如氨基糖苷類），或者患有某些傳染病（如淋病、梅毒、艾滋病等）。
● 聽力檢查發現，患兒聽力異常。
● 先天性耳聾。需要與傳導性耳聾、神經性耳聾相鑒別。
● 如果患兒出生時或出生后不久，出現聽力障礙，應及時到醫院掛號就診。
● 醫生通過遺傳學檢查、影像學檢查可以進行診斷和鑒別診斷。
● 本病的治療目的是：儘力恢復或部分恢復已喪失的聽力，保存並利用殘餘的聽力。治療方法包括：藥物治療、佩戴助聽器或植入人工中耳、植入人工耳蝸、聽覺言語訓練等。
● 發病初期及時正確用藥是治療成功的關鍵。首先應根據耳聾病因與類型選擇適當藥物。
● 對病毒或細菌感染導致的耳聾，早期可試用抗病毒、抗細菌藥物。
● 臨床較常用的輔助治療耳聾藥物有：糖皮質激素、血管擴張劑、降低血液黏稠度和血栓溶解藥物、神經營養藥物，以及能量製劑等。
● 助聽器和人工中耳，均是一種提高聲音強度的裝置，可以幫助提高患兒聽覺。
● 助聽器或人工中耳，都需要經過耳科醫師或聽力學家詳細檢查后才能正確選用。
● 主要用於雙耳重度以上感音神經性聾，高功率助聽器無效，耳內無活動性病變，影像學檢查排除內耳嚴重畸形、聽神經缺如的患兒。
● 儘早藉助助聽器、人工中耳或人工耳蝸技術等，進行聽覺言語訓練，可以使患兒能聽懂（或讀懂）他人的語言，表達自己的情感。
● 一些由於中耳畸形導致的耳聾，可根據病因、病變的部位、性質及範圍進行相應的聽力重建手術。
● 部分患兒除耳聾以外，還可能會存在心臟、腎臟、神經、骨骼、皮膚等組織器官畸形或病變。
● 先天性重度、極重度聾患兒，如果沒有經過及時的治療和訓練，可能成為聾啞人。如果年齡較大的兒童發病，其原有的言語能力，也可逐漸喪失。給其社會交往造成很大的影響。
● 積極治療，可恢復或部分恢復已喪失的聽力。
● 夫妻在決定生育之前，應進行產前諮詢。
● 孕婦要加強孕期保健，積極進行產前檢查，防治傳染病，避免使用可能影響胎兒的藥物。
基本信息
- 分類
- 傳導性、感音神經性和混合性
- 原因
- 遺傳、藥物中毒、疾病損害、產傷
- 多發人群
- 家族史者及近親結婚子女
- 癥狀表現
- 聽力障礙