頸蹼

頸蹼

頸蹼是一種先天性頸部畸形。頸兩側與肩呈蹼狀連成一片,頸后髮際線過低。可能為生殖腺發育不全所致的Turner綜合征或Hipplefeil綜合征在頸部的表現。1938年Turner報告一種主要發生於女性的綜合征,包括頸蹼,發育幼稚和肘外翻,稱之為Turner綜合征。以後又發現這些患者卵巢先天性缺如,並發現Turner綜合征患者約有80%染色質陰性或缺乏典型的染色質。蹼頸的治療主要為手術整形。多可雙側同時手術。用“Z”成形術或局部皮瓣修復。手術效果以頸蹼消失,外形滿意為佳。

臨床表現


1.頸兩側與肩連成一片,呈蹼狀;
2.頸后髮際線過低;
3.發育不全;身材矮小;
4.可有蹼肘、蹼膝、內眥贅皮等合併畸形。

診斷鑒別


診斷依據
1.先天性病史。
2.頸兩側與肩連成一片,呈蹼狀。
3.頸后髮際線過低。
4.發育不全。
5.可有蹼肘、蹼膝、內眥贅皮等合併畸形。

疾病治療


治療原則

1.手術治療為主。多可雙側同時手術,用“Z”成形術修復。若蹼狀有毛髮,則用局部皮瓣修復。
2.Turner綜合征者給予雌激素治療。

用藥原則

1.一般情況下,用藥以用藥框限“A”、“B”為主。
2.術后感染嚴重時,用藥可以包括用藥框限“C”。