神經纖維肉瘤

神經纖維肉瘤

神經纖維肉瘤是一種少見的惡性軟組織腫瘤。好發於頭頸部、臀部、四肢及腹膜后等部位。發病機制尚不明確。神經纖維肉瘤的主要表現為無痛性腫塊,部分患者有患肢疼痛、腫物等。神經纖維肉瘤的主要治療方法是手術治療、放化療。神經纖維肉瘤病程較長,切除后易複發,還可向其他部位轉移,惡性程度高的神經纖維肉瘤易出現潰破出血。神經纖維肉瘤病程較長,治療后易複發。

就診科室


● 神經外科、骨科或外科、腫瘤科

病因


● 神經纖維肉瘤的病因尚不明確。

癥狀


● 神經纖維肉瘤的表現為:
● 無痛性腫塊。
● 部分患者有患肢疼痛、腫物。

檢查


● 確診神經纖維肉瘤主要依靠體格檢查、影像學檢查、組織病理學檢查等檢查。

體格檢查

● 查看有無腫塊及其大小、是否可移動,患肢有無疼痛、壓痛等情況,有助於診斷。

影像學檢查

● 通過影像學檢查可查看病變範圍、形態、組織侵犯情況,有助於診斷。

組織病理學檢查

● 可了解腫物的病理類型,可確診本病。
以上檢查不一定都做,醫生會根據你的具體情況,選擇適合你的檢查,當然還有可能做一些其他的檢查,請你一定要積極配合醫生。

診斷


● 醫生診斷神經纖維肉瘤,主要依據典型癥狀、體格檢查、影像學檢查、組織病理學檢查等進行診斷。具體診斷依據如下:
● 癥狀、體格檢查:無痛性腫塊,部分患者有患肢疼痛、腫物;
● 影像學檢查:檢查發現軟組織密度腫塊,呈結節狀、分葉狀或不規則形,邊界較清楚。
● 組織病理學檢查:可發現本病的病理類型。

分型


● 惡性神經鞘瘤
● ● 惡性較高,瘤中常見骨、軟骨、脂肪組織等異源型成分。
● 惡性蠑螈瘤
● ● 瘤中伴有較多的橫紋肌肉瘤成分,橫紋肌細胞有典型橫紋分化。
● 惡性黑色素性神經鞘瘤
● ● 瘤內分佈有黑色素,散在或遍及腫瘤各處。
● 惡性上皮樣神經鞘瘤
● ● 瘤中出現上皮樣或腺樣細胞分化。
● 惡性腺狀神經鞘瘤
● ● 瘤中出現腺樣體結構,腺上皮內科出現分泌粘液的杯狀細胞。

鑒別診斷


● 一些其他疾病皮膚也可能會出現無痛性腫塊等癥狀,容易與神經纖維肉瘤混淆,這些疾病有纖維肉瘤等。
● 如果出現上述類似的癥狀,需要及時去醫院就診,醫生通過檢查可進行診斷和鑒別診斷。

治療


● 對於神經纖維肉瘤,主要依靠手術治療及放化療。

手術治療

● 以廣泛切除為主要治療,對複發、難行廣泛切除者可行截肢術+假體植入術。

放化療

● 對發生在骨盆內和椎旁不能廣泛切除或切除不徹底者可輔以放療,但效果不佳,化療對發生轉移的腫瘤有效。

危害


● 神經纖維肉瘤病程較長,切除后易複發,還可向其他部位轉移,惡性程度高的神經纖維肉瘤易出現潰破出血。

轉移性


● 淋巴轉移。
● 血性轉移。
● 種植轉移。
● 直接轉移。

預后


● 神經纖維肉瘤病程較長,治療后易複發。

預防


● 神經纖維肉瘤尚無有效的預防措施,主要是早發現、早診斷、早治療。