去分化軟骨肉瘤
去分化軟骨肉瘤
去分化軟骨肉瘤是軟骨肉瘤的一種特殊高度惡性類型，是指同時具有軟骨和纖維成分的原發惡性腫瘤，約佔所有軟骨肉瘤的10%。多見於50～75歲，男女比率為1.5:1，好發於骨盆和肩胛帶部位。病因尚不明。臨床表現為局部疼痛和軟組織腫塊。本病治療以手術治療為主，放化療效果一般。預后差，平均生存期僅6個月，5年生存率為10％～13％。
● 骨科或外科、骨腫瘤科
● 目前病因尚不明確，可能與染色體畸形有關。
● 去分化軟骨肉瘤患者的主要表現為局部疼痛、腫脹，嚴重者可有運動障礙。
● 典型表現
● ● 局部腫脹和疼痛，可發生病理性骨折。
● ● 患處表現為既往無痛腫塊的突然增大和疼痛。
● ● 骨破壞嚴重者可發生病理性骨折，從而導致運動功能喪失。
● 其他表現
● ● 不同部位腫瘤可導致不同癥狀，如神經功能損失、大小便障礙等。
● 確診本病的檢查有X線檢查、組織病理學檢查等。
● X線檢查
● ● 該檢查的目的就是為了判斷腫瘤的生長情況及性質，對該病的診斷很有價值。
● 組織病理學檢查
● ● 病理學檢查是唯一診斷標準。
● 醫生診斷去分化軟骨肉瘤，主要依據根據患者的病史、X線檢查、組織學檢查等。
● 患者可有軟骨良性病變，短期內迅速增大並出現局部疼痛。
● X線片發現兼有良性或低度惡性軟骨性腫瘤和迅速進展的廣泛溶骨性骨質破壞伴骨外浸潤的高度惡性腫瘤區域。
● 組織病理檢查發現腫瘤內含有兩種截然不同的軟骨腫瘤，兩種成分分界清楚、突然轉化，不逐漸移行，比例不定。
● 去分化軟骨肉瘤單純從癥狀來看很難診斷，需要到正規的醫院接受檢查后，才能確診。
● 本病應與普通軟骨肉瘤、骨肉瘤、高惡性度纖維肉瘤相鑒別。
● 可以通過X線檢查、組織病理學檢查等進行鑒別。
● 去分化軟骨肉瘤以手術治療為主，放化療為輔。
● 手術治療
● ● 去分化軟骨肉瘤的治療以外科手術為主。廣泛切除腫瘤是治療成功的關鍵，但有些部位很難做到廣泛切除。對於邊界清楚、數量有限的肺轉移灶，建議手術切除。
● 放射治療
● ● 去分化軟骨肉瘤對放療不敏感，僅用於那些無法通過外科治療達到廣泛或根治性切除的病例，可以通過放療緩解疼痛。
● 化學治療
● ● 去分化軟骨肉瘤是一種對化療先天性耐葯的惡性腫瘤，化療效果差。
● 去分化軟骨肉瘤可出現局部腫脹和疼痛，對患者的生活及工作造成嚴重的影響。
● 病理性骨折可導致運動功能喪失，嚴重影響患者的身體健康。
● 早期可發生肺轉移，預后差、生存率低。
● 去分化軟骨肉瘤預后極差，治療以手術為主，需行廣泛或根治性切除。放療可獲得短暫的緩解，化療效果不肯定。5年生存率低於20%。
● 因病因不明，無法進行提前預防。