純紅細胞再生障礙性貧血
純紅細胞再生障礙性貧血
純紅細胞再生障礙性貧血簡稱純紅再障，是一種骨髓紅細胞系列選擇性再生障礙所致的一組綜合征。本病相對少見，確切的發病率不詳，可見於各不同種族和不同年齡人群，男女發病大體相同。由多種原因造成骨髓造血功能異常，導致骨髓紅系細胞明顯減少，但粒系（白細胞）和巨核系細胞（血小板）正常，稱為純紅細胞再生障礙性貧血。貧血常是本病患者唯一的癥狀和體征，主要表現為皮膚蒼白、乏力、頭暈、心悸、氣短等。本病的治療主要分為支持治療、藥物治療、手術治療。貧血表現會隨病情進展，逐漸加重，如果不及時糾正貧血，可導致患者的生活質量下降。本病經過及時治療，多數患者可以得到緩解。
● 血液科
● 本病根據病因分為原發性和獲得性兩類。
● 其病因尚不明確。
● 多繼發於各種不同疾病，如實體腫瘤、大顆粒淋巴細胞白血病、胸腺瘤、自身免疫性疾病等
● 異基因造血幹細胞移植、微小病毒B19感染等，可以誘發本病。
● 磺胺類、氯黴素、苯妥英鈉等，這些藥物也可能誘發本病。
● 貧血常是本病患者唯一的癥狀和體征，主要表現為：
● 皮膚蒼白
● 乏力
● 頭暈
● 心悸
● 氣短
● 診斷純紅細胞再生障礙性貧血需要做血液檢查、骨髓穿刺檢查、Ham試驗和Coombs試驗、影像學檢查。
● 如血常規檢查、血塗片檢查，通過觀察血細胞的數量變化及形態分佈，從而判斷是否存在貧血和貧血類型，幫助了解病情，診斷疾病。
● 骨髓穿刺是診斷血液系統疾病常用的一種檢查方法。
● 如果發現血常規檢查發現血細胞出現異常情況，可以通過骨髓穿刺明確血細胞異常的原因，有助於診斷疾病、觀察療效、判斷預后。
● Ham試驗（酸化血清溶血試驗）、Coombs試驗（直接抗人球蛋白試驗），主要用於鑒別其他類型貧血疾病。
● 如胸部 CT 或磁共振，可以檢查有無胸腺瘤或者其他腫瘤，幫助醫生尋找病因。
● 醫生根據臨床表現、血液檢查、骨髓穿刺檢查等，綜合進行診斷。
● 出現皮膚蒼白、乏力、頭暈、心悸、氣短等不適。
● 外周血呈正細胞正色素性貧血，網織紅細胞絕對值減少。
● 白細胞分類計數正常，偶可出現輕度白細胞減少、淋巴細胞增多或嗜酸性粒細胞增多。
● 血小板計數正常，也可輕度減少或反應性增高。
● 骨髓表現為幼紅細胞明顯減少，甚至完全缺如，但粒系細胞和巨核細胞不減少，偶有嗜酸性粒細胞增多，各系細胞形態無明顯異常。
● 純紅細胞再生障礙性貧血，需要與陣發性睡眠性血紅蛋白尿症、Fanconi貧血、Evans綜合征、免疫相關性全血細胞減少等疾病相鑒別。
● 少數再生障礙性貧血和骨髓增生異常綜合征等骨髓衰竭性疾病可以單純紅細胞減少為早期表現，需要動態監測。
● 如果皮膚蒼白、乏力、頭暈、心悸、氣短等不適，應及時到醫院就診。
● 醫生通過血常規、骨髓穿刺檢查，可以進行診斷和鑒別診斷。
● 本病的治療主要分為支持治療、藥物治療、手術治療。
● 為了減輕貧血癥狀，多數患者需要進行輸血治療。
● 常用藥物包括糖皮質激素、環孢素、環磷醯胺、抗胸腺細胞球蛋白等。
● 一般首選糖皮質激素治療，如無效再根據患者情況選用其他藥物治療。
● 由胸腺瘤引發的患者，可手術切除胸腺瘤。切除後部分患者貧血癥狀可以得到緩解。
● 使用免疫抑製劑治療無效者，可嘗試使用血漿置換治療。
● 貧血表現會隨病情進展，逐漸加重，如果不及時糾正貧血，可導致患者的生活質量下降。長期貧血可導致心、肺等內部臟器功能損害。
● 本病經過及時治療，多數患者可以得到緩解。
● 有胸腺瘤、自身免疫性疾病的患者應儘早治療，可以一定程度上預防貧血的發生。
● 使用磺胺類、氯黴素、苯妥英鈉等藥物時，如果出現乏力等不適，應及時就醫。