兒童腎病綜合征
兒童腎病綜合征
兒童徠腎病綜合征是一種兒童常見的腎小球疾病。兒童腎病綜合征以學齡前兒童多見，3～5歲為發病高峰。男女比例約為3.7∶1。兒童腎病綜合征病因尚不明確，根據病因分為原發性、繼發性及先天性腎病綜合征。基本病變是腎小球基膜通透性增高，血漿中大量蛋白從尿中丟失所致。兒童腎病綜合征的臨床特點為大量蛋白尿、低清蛋白血症、明顯水腫和高膽固醇血症。兒童腎病綜合征主要表現為水腫、尿量減少、尿色加深、食慾缺乏、噁心、嘔吐、腹脹、腹瀉，可伴有精神萎靡、疲倦、乏力等癥狀。兒童腎病綜合征目前主要依靠一般治療、藥物治療。兒童腎病綜合征常併發感染、電解質紊亂和低血容量、血栓栓塞、腎小管功能障礙、動脈粥樣硬化、急性腎功能減退等併發症，嚴重時可危及生命。兒童原發性腎病綜合征的病理表現為微小病變，經積極治療后一般可治癒，但易複發。
● 兒科、腎內科
● 病因及發病機制均不明，按病因分為原發性、繼發性及先天性腎病綜合征。基本病變為腎小球基膜通透性增高，血漿中大量蛋白從尿中丟失所致。
● 兒童腎病綜合征除一般表現外，根據病因分為原發性、繼發性和先天性三種類型，具體表現如下。
● 水腫，始於眼瞼、顏面部，逐漸遍及全身。
● 尿量減少、尿色加深，一般無血尿。
● 食慾缺乏、噁心、嘔吐、腹脹、腹瀉。
● 可伴有精神萎靡、疲倦、乏力等癥狀。
● 可有血尿、頭痛、嘔吐、血壓增高等癥狀，嚴重者出現呼吸困難、休克、意識不清、抽搐等。
● 還有原發病的表現，如狼瘡性腎炎可有皮膚紅斑、口腔潰瘍；紫癜性腎炎可有皮膚紫斑、關節疼痛、腹痛等。
● 常在出生后3個月內發病，並常伴有特殊面貌，母體胎盤大等。
● 確診兒童腎病綜合征依靠尿液檢查、血液檢查、超聲檢查、腎活檢等。
● 尿液檢查
● ● 通過尿液檢查了解尿蛋白、肌酐、尿沉渣等有無異常。
● 血液檢查
● ● 檢測血脂、血漿蛋白、血沉等有無異常。
● 超聲檢查
● ● 通過超聲檢查腎臟等病變情況，如有無腹腔積液及腎臟增大。
● 腎活檢
● ● 通過取活組織病檢，了解腎臟病變病理特點、病理分型及嚴重程度，用以指導治療。
● 醫生診斷兒童腎病綜合征，主要依靠病史、臨床癥狀、尿液檢查、血液檢查等確診。凡有大量蛋白尿（24小時尿蛋白定量＞50mg/kg•d，定性+++～++++ ）、高度水腫、高膽固醇血症（＞5.7mmol/L）、低清蛋白血症（＜25g/l）均可診斷為腎病綜合征。其中大量蛋白尿和低清蛋白血症為診斷的必備條件。
● 生理性蛋白尿、腎小球腎炎等也可能會出現水腫、蛋白尿等癥狀，容易與兒童腎病綜合征混淆，需要鑒別。
● 如果出現以上類似的表現，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過病史、臨床癥狀、尿液檢查、血液檢查、超聲檢查、腎活檢等來排除其他疾病，做出診斷。
● 兒童腎病綜合征目前主要通過一般治療、藥物治療等方法治療。
● 限制水及食鹽的攝入，尤其是有嚴重水腫的患兒；病情緩解后不必繼續限制鹽分攝入。
● 應用大量利尿劑或腹瀉、嘔吐失鹽后則需要補充鹽分和水分。
● 高度水腫的患兒可遵醫囑卧床休息，病情緩解后才可逐漸增加活動。
● 平時飲食可適當多攝入動物蛋白。
● 激素是腎病綜合征最重要的治療措施，一般首選潑尼松，治療期間可適當補充維生素D和鈣劑。
● 對激素耐葯或依賴或頻繁複發、激素控制不佳時，可根據情況選擇免疫抑製劑，如環孢素A、環磷醯胺、霉酚酸酯、他克莫司等藥物。
● 對症治療
● ● 高度水腫者可使用利尿劑。
● ● 高血壓患者使用降壓藥控制高血壓。
● ● 使用抗凝葯防止栓塞。
● 常併發感染、電解質紊亂和低血容量、血栓栓塞、腎小管功能障礙、動脈粥樣硬化、急性腎功能減退等併發症，嚴重時可危及生命。
● 兒童原發性腎病綜合征病理表現為微小病變，經積極治療后一般可治癒，但易複發。
● 注意個人及環境衛生，避免各種感染。
● 積極治療系統性紅斑狼瘡、過敏性紫癜等原發病。
● [1] 王衛平，孫錕，常立文。兒科學。第9版。北京：人民衛生出版社，2018.
● [2] 王衛平。兒科學。第8版。北京：人民衛生出版社，2013.
● [3] 廖清奎。兒科疾病鑒別診斷學。第3版。北京：人民衛生出版社，2015.
基本信息
- 中文名
- 兒童腎病綜合征
- 外文名
- nephrotic syndrome，NS
- 別名
- 腎病綜合症、小兒腎病
- 癥狀表現
- 大量蛋白尿、低白蛋白血症、明顯水腫和高膽固醇血症
- 就診科室
- 內科
- 多發人群
- 學齡前男兒童