史－約綜合征
史-約綜合征
史-約綜合征是一種累及皮膚和黏膜的急性水皰病變。史-約綜合征病因不明確，或與藥物、感染、遺傳等因素有關。史-約綜合征臨床表現為特異性皮損、眼異物感、分泌物增多、畏光等癥狀。史-約綜合征對症支持治療，抗生素等藥物治療，部分可選擇手術治療。史-約綜合征影響生活質量，可併發中耳炎、肺炎、心肌炎、關節炎、壞死性胰腺炎等，不及時處理預后差。治療較困難，預后差。
● 眼科、皮膚科
● 病因不明確，可能與藥物、感染、遺傳等因素有關。
● 史-約綜合征主要表現為皮膚癥狀、眼部癥狀。
● 多形性紅斑型：臨床表現多種多樣，該型病變發病突然，常出現在手腳的背側和前臂、腿、腳掌、足底表面。早期表現為環形紅斑和丘疹，可融合成囊泡或水皰，也可出現蕁麻疹斑。持續時間一般不超過4周。伴發熱、咽痛、不適、關節痛和嘔吐。水皰性病變可累及口咽部黏膜、結膜、生殖器黏膜、唇、內臟。病變所累及的皮膚面積小於20％。
● 毒性表皮壞死溶解型：前驅癥狀為發熱、結膜和皮膚的燒灼感，出疹常呈麻疹樣，而且可累及面部和肢端。皮疹可相互融合，從而導致大的水皰形成和皮膚剝脫。病變所累及的皮膚面積超過20％。口腔黏膜、生殖器黏膜和結膜也可受累。
● 早期表現：在皮膚受累之前可發生非特異性結膜炎，部分患者還會發生雙側卡他性、化膿性和假膜性結膜炎，表現為眼異物感、燒灼感、眼瞼沉重、分泌物增多。另外可有嚴重的前葡萄膜炎。在急性期可出現角膜潰瘍，持續時間多為2～4周。
● 慢性表現：在慢性期常有結膜瘢痕形成。在球結膜和瞼結膜發生粘連時，可出現眼眶囊腫。結膜杯狀細胞破壞所引起的淚道瘢痕化可能導致淚膜異常。如果患者沒有淚道瘢痕化，那麼可能出現畏光。
● 繼發性表現：少數患者可出現與倒睫、瞼內翻、角結膜炎和瞼緣炎無關的繼發性結膜炎症。
● 確診史-約綜合征主要依據眼部的組織病理學檢查、實驗室檢查、皮膚的病理學檢查等。
● 多形性紅斑型史-約綜合征患者急性期眼部可發生廣泛的小動脈和小靜脈壞死，伴有膠原的纖維素樣變性。在疾病的慢性期，角膜、結膜和眼瞼的瘢痕化比較明顯。
● 可行HLA-B12、HLA-DR7、HLA-A29相關的實驗室檢查。
● 多形性紅斑型可發生表皮與基底膜分離的現象，也可有內皮水腫、淋巴細胞-組織細胞的血管周圍浸潤出現。在藥物關聯性史-約綜合征還可出現嗜酸性粒細胞的增加。毒性表皮壞死溶解型史-約綜合征與多形性紅斑型史-約綜合征的病理學改變相似。
● 根據臨床表現，結合檢查結果、病史大體上可作出初步診斷。
● 一般先有程度不等的前驅癥狀、頭痛不適，高熱畏寒，關節疼痛或咽痛、口爛、唇部皰疹等明顯的全身毒血症。約經1～3天，同時或相繼出現黏膜和皮膚損害。
● 皮膚癥狀
● ● 多形性紅斑型：臨床表現多種多樣，該型病變發病突然，常出現在手腳的背側和前臂、腿、腳掌、足底表面。早期表現為環形紅斑和丘疹，可融合成囊泡或水皰，也可出現蕁麻疹斑。持續時間一般不超過4周。伴發熱、咽痛、不適、關節痛和嘔吐。水皰性病變可累及口咽部黏膜、結膜、生殖器黏膜、唇、內臟。病變所累及的皮膚面積小於20％。
● ● 毒性表皮壞死溶解型：前驅癥狀為發熱、結膜和皮膚的燒灼感，出疹常呈麻疹樣，而且可累及面部和肢端。皮疹可相互融合，從而導致大的水皰形成和皮膚剝脫。病變所累及的皮膚面積超過20％。口腔黏膜、生殖器黏膜和結膜也可受累。
● 眼部癥狀
● ● 早期表現：在皮膚受累之前可發生非特異性結膜炎，部分患者還會發生雙側卡他性、化膿性和假膜性結膜炎，表現為眼異物感、燒灼感、眼瞼沉重、分泌物增多。另外可有嚴重的前葡萄膜炎。在急性期可出現角膜潰瘍，持續時間多為2～4周。
● ● 慢性表現：在慢性期常有結膜瘢痕形成。在球結膜和瞼結膜發生粘連時，可出現眼眶囊腫。淚道瘢痕化可能導致淚膜異常，如果患者沒有淚道瘢痕化，則可出現畏光。
● ● 繼發性表現：少數患者可出現與倒睫、瞼內翻、角結膜炎和瞼緣炎無關的繼發性結膜炎症。
● 急性期眼部可發生廣泛的小動脈和小靜脈壞死，伴有膠原的纖維素樣變性。在疾病的慢性期，角膜、結膜和眼瞼的瘢痕化比較明顯。
● 史-約綜合征需要與中毒性表皮壞死松解症等相鑒別。
● 如果出現特異性皮損、眼異物感、分泌物增多、畏光等表現，應及時到醫院就診，請醫生明確診斷。
● 醫生根據眼部組織病理學檢查、實驗室檢查等進行診斷和鑒別診斷。
● 史-約綜合征的治療包括對症支持治療、藥物治療，部分患者可選擇手術治療。
● 抗生素：根據藥物敏感試驗的結果選擇抗生素治療。結膜囊的頻繁平衡鹽液沖洗和預防性的抗生素使用以保持眼部清潔。
● 環磷醯胺：適用於前葡萄膜炎。
● 人工淚液：毒性表皮壞死溶解型史-約綜合征患者可使用適當的人工淚液來處理，人工淚液的頻繁點眼也有利於維持角膜上皮的完整性。
● 甲基纖維素：選用不含防腐劑的甲基纖維素製劑點眼。
● 激素：局部應用糖皮質激素有助於控制炎症、預防進一步的瞼球粘連。
● 黏膜溶解劑：如N-乙醯半胱氨酸能夠抑制黏液絲形成和異常的黏液分泌。
● 維生素：局部及全身性應用維生素A能夠改善兒童患者的眼表面狀況。可局部應用維生素A眼膏塗眼。
● 硝酸銀溶液：局部脫落的皮膚可使用硝酸銀溶液濕敷。
● 板層角膜移植或穿透性角膜移植：出現角膜穿孔者可考慮進行。
● 瞼板切開術：可用於倒睫的處理。
● 內翻矯正聯合黏膜移植：適用於瘢痕性瞼內翻和結膜的表皮化者。
● 硅膠管淚道插入和淚囊鼻腔吻合術：適用於淚囊炎或溢淚現象。
● 外側和內側瞼緣縫合術：通過減少有效的眼表蒸發麵積來改善眼部癥狀。
● 角膜上皮成形術：用於治療毒性表皮壞死溶解型史-約綜合徵引起的永久性角膜上皮功能障礙。
● 人工角膜：用於角膜上皮癒合不良的患者。
● 補液、營養支持治療。
● 減輕疼痛、預防感染：如局部應用生物性覆蓋物遮蓋。
● 分離瞼球粘連：在急性期，可以使用結膜瓣來覆蓋眼表面，並可嘗試進行瞼球粘連的分離。
● 拔除、冷凍、氬激光、電解：可用於破壞睫毛，處理倒睫。
● 史-約綜合征可導致肝損害、腎損害。
● 史-約綜合征可併發中耳炎，繼發支氣管炎、肺炎、關節炎、心肌炎、腦水腫等。嚴重者可有腸黏膜潰瘍出血，壞死性胰腺炎。
● 如不適時處理，可危及生命。
● 治療較困難，嚴重者預后差。
● 養成良好的生活習慣，按時作息，注意休息，定時排便，避免熬夜、勞累等。
● 進行適量運動，提升身體素質。
● 保持愉悅心情，避免焦慮、抑鬱等不良情緒，樹立生活信心，消除恐懼心理。
● 注意個人衛生，勤洗手，預防感染，避免誘發因素。
● 正常飲食，均衡膳食。注意補充營養，選擇高蛋白、富含維生素、易消化的食物，多進食新鮮蔬菜、水果、蛋奶類食物，避免刺激性食物。
● 養成良好進食習慣，定時定量。