肝小靜脈閉塞症
肝小靜脈閉塞症
肝小靜脈閉塞症是少見的肝循環的非血栓性梗阻性疾病。食入含有吡咯生物鹼的植物、草藥或者茶製品,移植前應用大劑量細胞毒性藥物及放療等與肝小靜脈閉塞症的發生相關。臨床表現為肝臟腫大、疼痛、腹水、噁心、嘔吐等癥狀,半數以上患者可以康復,20%的患者死於肝功能衰竭,少數患者發展為肝硬化門脈高壓。治療方案常包括及時停止接觸、攝取和應用肝毒性物質,營養支持治療,對症治療,溶栓治療等。輕度、中度患者多數能順利康復;重度患者病死率極高,往往死於多器官衰竭。
● 消化內科、肝病科、普通外科、肝膽外科
● 本病是造血幹細胞移植術的常見併發症之一,移植前應用大劑量細胞毒性藥物及放療進行預處理是導致肝小靜脈閉塞症的直接原因,環磷醯胺、白消安、達卡巴嗪等與肝小靜脈閉塞症的發生有著密切的聯繫。
● 服用含吡咯烷生物鹼的中草藥是一個重要的致病因素。
● 發病前多數患者可有胃腸道、呼吸道和全身癥狀。
● 急性期起病急驟,可表現為上腹劇痛、腹脹、肝臟迅速腫大、壓痛、腹水,可伴有食慾減退、噁心、嘔吐等癥狀,往往有肝功能異常。
● 亞急性期的特點是持久性的肝臟腫大,反覆出現腹水。
● 慢性期以門脈高壓為主要表現。
● 肝功能檢查:可檢查肝功能有無異常,可輔助診斷。
● CT檢查:是一種重要的檢查手段,具有發現微小病變的特點,強化檢查及圖像的后處理技術有助於本病的早期診斷。
● 肝穿刺活檢:出現典型改變有助於明確診斷。
● 醫生根據病史、臨床表現、肝功能檢查、CT檢查、肝穿刺活檢等診斷肝小靜脈閉塞症。
● 骨髓移植、長期飲用或食用含吡咯烷生物鹼毒素物質病史。
● 患者有肝臟腫大、疼痛、腹水、噁心、嘔吐、體重增加及黃疸等癥狀。
● 肝功能檢查:根據病情輕重有程度不同的肝功能損害,如轉氨酶(ALT、AST)、血清膽紅素、鹼性磷酸酶等升高。
● 腹部增強CT可見肝臟體積增大,肝靜脈迴流不暢,可見地圖樣改變。
● 肝穿刺活檢有肝小靜脈閉塞的典型改變。
● 肝小靜脈閉塞症需要和Budd-Chiari綜合征相鑒別,Budd-Chiari綜合征最常見的原因是血液凝固性增高,如外傷、脫水、婦女圍生期、感染、腹部腫瘤和重勞后等,很少有發熱、嘔吐和腹瀉等伴隨癥狀。B超、肝穿刺活檢等檢查可提供鑒別依據。
● 對早期可疑病例,應及時停止接觸、攝取和應用肝毒性物質。
● 支持治療:包括靜脈輸注白蛋白或血漿,補充維生素,糾正水、電解質及酸、鹼平衡紊亂,以維持有效循環血容量、腎血流灌注量及內環境的穩定。
● 對症治療:水腫應限制鈉鹽的攝入,並給予利尿;血小板減少可用重組粒細胞集落刺激因子。
● 溶栓治療:去纖苷酸等。
● 免疫調節治療:應用糖皮質激素進行免疫調節療效較好。
● 肝移植:對重症肝小靜脈閉塞症患者有條件可試行原位肝移植。
● 多臟器功能衰竭:急性重症肝小靜脈閉塞症病情危重,常併發多臟器功能衰竭,病死率高。
● 肝性腦病:肝功能損害嚴重,可導致肝性腦病,危及生命。
● 預后與病情嚴重程度有關係,輕度、中度患者多數能順利康復;重度患者病死率極高,往往死於腎臟和心肺功能等多器官衰竭。
● 避免攝入含有吡咯生物鹼的植物、草藥或者茶製品。
● 進行移植前準備患者遵醫囑用藥,定期複查,出現異常及時到醫院就診。