先天性無虹膜
先天性無虹膜
先天性無虹膜是一種少見的眼內先天畸形。發生率為1:64000～1:96000，大多雙眼受累。先天性無虹膜多為常染色體顯性遺傳。其發病機制不明，可能與早期胚胎髮育過程胚裂閉合不全有關。主要癥狀有畏光、視力低下。為減輕畏光、不適，可戴有色眼鏡或角膜接觸鏡。先天性無虹膜若有進行性角膜病變、晶狀體混濁及青光眼者常導致失明。
● 眼科
● 先天性無虹膜多為常染色體顯性遺傳。
● 其發病機制不明，可能與早期胚胎髮育過程胚裂閉合不全有關。
● 先天性無虹膜的主要癥狀有：
● 畏光
● 視力低下
● 確診先天性無虹膜需要進行視力檢查、裂隙燈檢查。
● 視力檢查
● ● 視力的異常變化可以為疾病的初步診斷提供依據。
● 裂隙燈檢查
● ● 可確定病變位置，觀察有無該病的常見體征，有助於疾病診斷。
● 醫生根據典型臨床表現及裂隙燈檢查結果診斷本病。
● 有畏光、視力低下的癥狀。
● 裂隙燈檢查可見虹膜完全缺失，可直接看到晶狀體赤道部邊緣、懸韌帶及睫狀突。可伴有角膜、前房、晶狀體、視網膜和視神經異常。
● 本病需要與虹膜缺損等疾病進行鑒別。
● 如果發現患兒畏光、視力低下，應及時到醫院就診。
● 醫生通過典型臨床表現等可以進行診斷和鑒別診斷。
● 為減輕畏光、不適，可戴有色眼鏡或角膜接觸鏡。
● 先天性無虹膜若有進行性角膜病變、晶狀體混濁及青光眼者常導致失明。
● 僅能改善畏光癥狀。
● 先天性無虹膜無預防措施。
基本信息
- 中文名
- 先天性無虹膜
- 外文名
- congenital aniridia
- 別名
- 虹膜缺如
- 癥狀表現
- 畏光、皺眉及眯眼等
- 就診科室
- 五官科
- 顯狀部位
- 頭部
- 原因
- 多由胚胎髮育時其神經外胚層和中胚層發育障礙所致