先天性腦血管畸形
先天性腦血管畸形
先天性腦血管畸形是一類少見的先天性腦血管病，包括動靜脈畸形、海綿狀血管畸形、靜脈畸形和毛細血管擴張症等類型。不同類型的患病率不同，為0.1%～0.7%。腦血管在胚胎形成過程中，血管壁存在發育異常，導致血管畸形形成。動靜脈畸形和海綿狀血管畸形可能產生癲癇、頭痛及突發腦出血后癥狀，包括偏癱、失語、昏迷等，毛細血管擴張症和靜脈畸形一般不產生臨床癥狀。治療方法：動靜脈畸形、有癥狀的海綿狀血管畸形原則上需要手術治療，穩定的海綿狀血管畸形、毛細血管擴張症和靜脈畸形一般不需要治療。預后與多方面因素有關，主要與畸形血管團破裂出血、畸形血管團部位、累積範圍相關。
● 神經外科（腦外科）
● 此類疾病是先天性疾病，目前尚未發現明確與此疾病相關的危險因素。
● 動靜脈畸形和海綿狀血管畸形，初始癥狀可表現為癲癇，或頭痛。
● 毛細血管擴張症和靜脈畸形並無明顯癥狀。
● 突發癥狀：一旦發生肢體活動障礙、意識不清、昏迷等情況，提示有可能發生腦出血。
● 確診先天性腦血管畸形需要進行顱腦CT、MRI、腦血管造影、腦電圖檢查。
● 用於判斷是否存在顱內出血，以及出血量和部位特徵。
● 動靜脈畸形和海綿狀血管畸形在MRI上有明確特徵表現，可作為篩查手段，毛細血管擴張症和靜脈畸形需要特殊參考特殊序列判斷。
● 動靜脈畸形和靜脈畸形可以通過DSA明確診斷，判斷血流動力學特徵。海綿狀血管畸形和毛細血管擴張症在DSA上並無特殊表現。
● 用於判斷癲癇致癇灶。
● 先天性腦血管畸形可能有癲癇、頭痛等表現，也可能沒有癥狀，因此診斷主要依據影像學檢查結果。
● 動靜脈畸形：診斷金標準依靠腦血管造影，可提示病灶大小、累積範圍和血流動力學信息，如發生急性期出血，需要參考顱腦CT結果判斷。
● 海綿狀血管畸形：診斷依靠顱腦MRI，可以清楚的在T2序列上分辨含鐵血黃素環，也有部分急性出血的病例，需要顱腦CT輔助診斷。
● 靜脈畸形：腦血管造影可出現典型的海蛇頭樣表現，髓周靜脈向中心匯聚。
● 毛細血管擴張症：在顱腦MRI檢查中，可在GRE序列中表現為信號缺失。
● 因為先天性腦血管畸形很多並沒有明確癥狀，有些患者可能出現突發腦出血的相應癥狀，包括偏癱、失語、意識不清、昏迷等。需要緊急至醫院就診，進行相關檢查。
● 硬腦膜動靜脈瘺：為獲得性疾病，有時表現為頭痛、波動性耳鳴、突眼癥狀，需要進一步進行腦血管相關檢查，才能明確診斷。
● 高血壓腦出血：患者多長期患有高血壓，主要表現為偏癱、失語、昏迷。不能僅以癥狀判斷疾病類型，需要至醫院就診，進一步檢查影像學判斷。
● 動脈瘤破裂致蛛網膜下腔出血：表現為突發劇烈頭痛，也可伴隨意識模糊，昏迷等情況，需要腦血管相關檢查以排除。同時亦有動靜脈畸形伴發動脈瘤的情況。
● 特發性癲癇：表現為癲癇發作，需要做腦電圖等檢查明確，同時需要顱腦MRI及MRA排查可能導致癲癇的腦器質性病變。
● 偏頭痛等：是臨床最常見的原發性頭痛類型，以搏動樣頭痛為主要表現，頭痛多為偏側，可伴有噁心、嘔吐，光、聲刺激或日常活動均可加重頭痛。需要進行頭MRI檢查排除器質性病變。
● 先天性腦血管畸形治療方案不同，需要根據疾病類型、血流動力學狀態綜合分析。
● 原則上需要手術治療，但需要根據病灶位置、大小、累及範圍、血流動力學情況決定手術治療方式。
● 無癥狀患者一般不需要治療，反覆出血引起神經功能缺陷、明確導致癲癇病灶需要手術切除，但需仔細評估手術風險和獲益。
● 無需治療。如合併大量出血，需手術清除血腫。
● 無需治療。如合併大量出血，僅需手術清除血腫，術中務必保留靜脈。
● 先天性腦血管畸形可表現為癲癇、神經功能障礙（包括偏癱、偏盲、語言功能障礙等），引起生活、工作不便。
● 先天性腦血管畸形最嚴重的危害在於顱內出血的風險和不確定性，可出現突發出血，導致患者昏迷、死亡。
● 毛細血管擴張症和靜脈異常，並無明顯危害。
● 治療效果和多方面因素相關，治療目的主要是消除潛在的出血風險，改善現有癥狀和治療癲癇，已長期存在的神經功能缺陷需要康復鍛煉逐漸恢復。
● 因為此類疾病是先天性疾病，並無明確有效的預防措施，控制血壓、避免過度勞累可能降低病變出血機會。
基本信息
- 中文名
- 先天性腦血管畸形
- 癥狀表現
- 顱內出血、頭痛、癲癇等
- 就診科室
- 外科
- 顯狀部位
- 頭部
- 原因
- 腦血管先天非腫瘤性發育異常