繼發性血小板減少性紫癜
繼發性血小板減少性紫癜
繼發性血小板減少性紫癜是繼發於各種自身免疫性疾病、藥物、HIV感染等情況所致的、以出血傾向及血小板減少為臨床特徵的一種出血性疾病。發病機制主要是血小板生成減少、血小板破壞或損耗壞過多、血小板分佈異常。多繼發於患有各種自身免疫性疾病、藥物、HIV感染等情況的患者。其特點為有原發病的患者出現血小板下降及出血傾向。治療主要去除原發病，對症止血治療，血小板嚴重減少可以輸注血小板。危害主要是出血危險。一般積極治療，可緩解病情。
● 血液科、風濕免疫科、內科
● 繼發性血小板減少症，是繼發於其他疾病引起的血小板減少，涉及的原發病相當多。從其發病機制來說，一般可分為：
● 血小板生成減少，如遺傳性疾病致血小板生成減少或繼發於再障、腫瘤骨髓浸潤、放（化）療損傷等。
● 血小板破壞壞過多，如各種免疫性血小板減少、人工瓣膜置換機械損傷。
● 血小板損耗過多：彌散性血管內溉血 (DIC) 、血栓性血小板減少性紫瘢 (TTP) 、溶血尿蒂綜合征和體外循環等。
● 血小板分佈異常：脾功能亢進、肝硬化伴脾大等，髓外造血、骨髓纖維化等。
● 患者有原發病表現之外，出現皮膚或黏膜出血，出血嚴重程度不一。輕、中度血小板減少可無出血表現。重度血小板減少，可出現：
● 皮膚瘀點
● 紫瘢
● 瘀斑
● 鼻出血
● 口腔出血點
● 黑便
● 月經過多
● 術后傷口滲血
● 顱內出血
● 血常規：血小板減少
● 外周血塗片：骨髓增生異常綜合征、白血病等可看見幼稚細胞。
● 網織紅細胞：繼發於再障者可以下降。
● 凝血功能：可以發現凝血功能異常，PT、APTT可以延長，Fbg可以降低。
● 自身抗體：繼發於免疫性疾病的可以見自身抗體陽性。
● HIV、HBV等病原體檢查：繼發於病毒、細菌等感染的可以見相應病原檢查陽性。
● 超聲：繼發於肝硬化的看見脾大。
● 骨髓：根據不同病因可能有不同表現，再障可能出現骨髓增生低下，骨髓增生異常綜合征可見病態造血等特徵性表現。
● 醫生主要根據病史、臨床表現和實驗室檢查結果診斷本病。
● 有明確的原發病、服藥史或其他引起血小板減少的因素存在。
● 血小板減少及相應的實驗室陽性結果。
● 骨髓檢查血小板生成障礙者，表現為巨核細胞增生低下。血小板破壞增加者，表現為巨核細胞增生活躍。
● 本病需要與免疫性血小板減少症等疾病進行鑒別，如果皮膚出現出血點要及時去醫院就診。
● 免疫性血小板減少症（ITP）：此病的癥狀及實驗室檢查與繼發性血小板減少性紫癜相似，但ITP沒有原發病，除外繼發性可能才可以診斷ITP。
● 本病的治療主要針對原發病，出血嚴重時糖皮質激素可以改善癥狀，必要時輸注血小板懸液。
● 免疫性血小板減少糖皮質激素大多有效。
● 部分患者可行血漿置換治療。
● 藥物性血小板減少應立即停服可疑藥物，出血可自動好轉，大多7～10日血小板恢復正常。
● 感染性血小板減少應積極抗感染治療，一般在感染控制后 2～6 周血小板恢復正常，感染引起骨髓抑制者病程遷延較長。
● 對脾功能亢進者，可做脾切除治療。
● 海綿狀血管瘤可採取照射或手術切除治療。
● 主要是出血風險，部分患者可以出現危及生命的大出血如消化道出血、顱內出血等。
● 免疫因素導致的血小板減少，糖皮質激素大多有效。
● 藥物性血小板減少停葯大多7～10日血小板恢復正常，出血可自動好轉。
● 感染性血小板減少一般在感染控制后 2～6 周血小板恢復正常。
● 部分患者原發病不能控制，血小板難以上升，輸注血小板后僅能維持很短時間。
● 控制原發病，避免誘因，使用可能造成血小板減少藥物期間嚴密監測，及早發現。