縱隔霍奇金淋巴瘤
縱隔霍奇金淋巴瘤
縱隔霍奇金淋巴瘤是縱隔淋巴細胞的惡性腫瘤，較少見。青年人多見。男性多於女性。病因不明。主要表現縱隔淋巴結腫大，可有上腔靜脈壓迫症、氣管、食管、隔神經受壓表現。全身癥狀表現發熱、盜汗及消瘦。主要的治療方法為化療和放射治療，治療效果較好。有效治療多數患者可長期生存。
● 腫瘤放療科、淋巴瘤科
● 病因尚不明確，可能與自身免疫缺陷及EB病毒感染有關。
● 縱隔霍奇金淋巴瘤可表現為淋巴結腫大、發熱。
● 淺表淋巴結的無痛性、進行性腫大或脾腫大常是首發癥狀，尤以頸部淋巴結為多見，其次為腋下、腹股溝淋巴結。
● 隨病程發展，周圍出現大小不一新的淋巴結腫大，並可融合成團塊狀，如果淋巴結增大迅速，甚至侵犯神經，可引起疼痛，少數患者僅有深部而無淺表淋巴結腫大，縱隔淋巴結腫大多見於年輕患者（結節硬化型者常有雙側腫大），預后相對較差。
● 縱隔淋巴結腫大引起咳嗽、胸悶、氣促、肺不張、頸交感神經麻痹綜合征、上腔靜脈壓迫征。
● 熱型多不規則，可呈持續高熱，也可間歇低熱，少數有周期熱后約見於1/6霍奇金淋巴瘤患者，早期發熱者佔3%～50%。熱退時大汗淋漓可為本病特徵。
● 縱隔霍奇金淋巴瘤可通過實驗室檢查、組織病理學檢查進行確診。
● 實驗室檢查
● ● 通過該項檢查可反映本病的活躍性，及有沒有感染病灶。
● 病理組織學檢查
● ● 可以確診本病。
● 患者有發熱，盜汗及消瘦癥狀。
● 可有中性粒細胞增多及不同程度的嗜酸粒細胞增多。
● 血沉增快和中性粒細胞鹼性磷酸酶活性增高，往往反映疾病活躍。
● 在本病晚期，骨髓穿刺可能發現典型Reed-Sternberg細胞（以下稱R-S細胞）或單個核的類似細胞，具有診斷意義。
● 胸部X線片有縱隔陰影
● 組織病理學檢查可見本病的病理特點。
● 縱隔霍奇金淋巴瘤可分為淋巴細胞為主型、混合細胞型、結節硬化型、淋巴細胞耗竭型。
● 根據病變範圍，將淋巴瘤劃分病期，有助於治療方法選擇及預后判斷。Ann Arbor分期法適用於霍奇金淋巴瘤，縱隔霍奇金淋巴瘤也可參照應用：
● Ⅰ期：病變僅限於一個淋巴結區（Ⅰ）；或淋巴結以外的單一器官（ⅠE）。
● Ⅱ期：病變累及橫隔同一側兩個或更多的淋巴結區（Ⅱ）；或病變局限侵犯淋巴結以外器官及橫隔同側一個以上的淋巴結區（ⅡE）。
● Ⅲ期：橫隔上下都已有淋巴結病變（Ⅲ）；或同時伴有脾累及（ⅢS）；或淋巴結以上某一器官受累，加上橫隔兩側淋巴結受累（ⅢE）；或脾及結外器官都受累（ⅢSE）。
● Ⅳ期：病變已瀰漫侵犯一個或更多的結外器官，如肺、肝、骨髓、胸膜、胃腸道、骨骼、皮膚、腎臟等，淋巴結可有或可無累及（Ⅳ）。
● 縱隔霍奇金淋巴瘤單從癥狀上很難進行診斷，需要到醫院進行檢查，才能確診。
● 需要與本病鑒別的疾病包括淋巴結核、非霍奇金淋巴瘤、肺癌、胸腺瘤等。
● 可通過胸部X線片、病理學檢查鑒別。
● 縱隔霍奇金淋巴瘤要根據病情不同採取不同的治療措施。
● 支持治療
● ● 支持治療包括：①鼓勵經常性的適當活動；②改善貧血；③積極防治各種感染。白細胞減低者注意加強保護性隔離，必要時可給予G-CSF，輸注人免疫球蛋白等。應注意仔細觀察，早期發現感染，早期處理。
● 放射治療
● ● 治療機或直線加速器均有效。照射方法有局部、不全及全淋巴結放射等三種。
● 化學治療
● ● 適應證有：
● ● 不適於單用放射治療的患者，即Ⅰb、Ⅱb、Ⅲ及Ⅳ期患者；
● ● 在緊急情況下需迅速解除壓迫癥狀者，如脊髓壓迫症、心包積液、上腔靜脈受壓、氣管受壓窒息等；
● ● 可作為局部淋巴瘤放射治療的輔助治療法，以破壞照射範圍以外的腫瘤隱匿灶，彌補局部放射的不足。
● 壓迫上腔靜脈，氣管，食管可能造成呼吸吞咽困難。
● 化療併發症影響患者外在形象，給患者造成心理負擔。
● 腫瘤治療療程長，會給家庭帶來巨大的精神及經濟負擔。
● 本病會發生轉移。一般通過淋巴轉移，遠處轉移，血型轉移。
● 通過積極治療，有可能延緩患者的生存時間。
● 儘可能減少感染，避免接觸放射線和其他有害物質。
● 適當鍛煉，增強體質，提高自身免疫力。
基本信息
- 中文名
- 縱隔霍奇金淋巴瘤
- 別名
- 淋巴網狀細胞肉瘤
- 癥狀表現
- 發熱；乙醇疼痛
- 就診科室
- 外科
- 原因
- 遺傳學異常、病毒感染
- 多發人群
- 15～34歲為高峰，發病者男性多於女性