小兒頸交感神經麻痹綜合征
小兒頸交感神經麻痹綜合征
小兒頸交感神經麻痹綜合征又稱Horner綜合征，是一種經典的神經系統綜合征，是指由支配頭面部的交感神經傳出通路中任一部分受壓損傷或中斷所引起的臨床綜合征。小兒頸交感神經麻痹綜合征病因複雜，包括分娩創傷、神經母細胞瘤、大動脈血管異常以及胸部手術等，最常見的病因為頸部和肩部的分娩相關創傷，損傷交感神經通路，少數病例可為先天性或無明顯病因可查。小兒頸交感神經麻痹綜合征臨床表現為患側瞳孔縮小、眼球內陷、上眼瞼下垂、眼裂狹小及患側面部少汗或無汗等。小兒頸交感神經麻痹綜合征主要針對原發疾病治療，該病本身一般不需要特殊處理。小兒頸交感神經麻痹綜合征主要是針對病因治療，解決原發病病情能夠好轉。
● 小兒內科或兒科、神經內科
● 根據交感神經的損傷部位，將小兒頸交感神經麻痹綜合征分為中樞型、節前型和節后型。
● 中樞型
● ● 發生率相對較低，最常見的是由小腦後動脈梗死所導致，頸髓疾患也可導致，如脊髓空洞症、脊髓損傷等。
● 節前型
● ● 最常見的原因是創傷和腫瘤，如分娩損傷；醫源性損傷也可引起小兒頸交感神經麻痹綜合征，如臂從麻醉、腰椎硬膜外麻醉等。肺和縱隔腫瘤的壓迫也可導致。
● 節后型
● ● 病因較多，良惡性疾患均可見到。頸動脈夾層是節后型小兒頸交感神經麻痹綜合征最常見的原因之一。
● 小兒頸交感神經麻痹綜合征的典型體征為上瞼下垂、瞳孔縮小和患側面部無汗。瞳孔大小不等的程度在暗處比在亮處更明顯，可伴有瞳孔擴張延遲，即當光源從眼睛移開時，雙眼瞳孔再擴張不對稱。下眼瞼和上眼瞼均會受累， 患側面部無汗可見於中樞性或神經節前性。
● 在嬰兒及兒童中，面部潮紅常比無汗症更明顯。
● 交感神經受損的急性特徵還包括同側結膜充血、鼻塞和調節近點變近癥狀。
● 小兒頸交感神經麻痹綜合征偶爾可以出現虹膜異色，尤其是先天性疾患所致的患者。
● 同時伴隨的神經系統癥狀和體征有助於定位其來源，如手臂疼痛和（或）手無力是臂叢神經損傷的典型表現，提示損傷位於肺尖。
● 可卡因試驗：明確患者是否存在小兒頸交感神經麻痹綜合征，將患者雙眼滴入10％的可卡因，每隔15 min觀察一次，共觀察45 min。如果損傷位於第二、三級神經元，不會出現瞳孔散大；如果損傷是中樞性，患側瞳孔可出現輕度散大，但仍明顯小於健側。
● 阿可樂定試驗：可確診小兒頸交感神經麻痹綜合征，阿可樂定不能用於年幼兒童(1歲以下)。
● 氫溴酸羥苯丙胺試驗：判斷節前還是節后損傷。節后損傷不會出現瞳孔散大；節前損傷在氫溴酸羥苯丙胺的作用下可出現正常的瞳孔擴大反應，雙側瞳孔差別超過1mm有診斷意義。
● 初步判斷病變部位后，還需要影像學檢查進一步準確顯示病變的範圍及性質。腦部MRI可顯示腦梗、腫瘤等，胸部CT有助於肺部及縱膈腫瘤的診斷。頸動脈超聲及造影可診斷動脈夾層。
● 醫生根據典型的臨床表現、藥物試驗及影像學檢查診斷本病。
● 患者出現瞳孔縮小、眼瞼下垂、眼球內陷、患側額部無汗、面部潮紅等癥狀。
● 藥物試驗能確診頸交感神經麻痹綜合征及病灶定位。
● 影像學檢查能夠發現原發性疾病。
● 交感神經元損害位置鑒別：交感神經元損害在中樞時瞳孔可擴大，節前節后交感神經元損害時無反應；用腎上腺素液滴眼后觀察，交感神經節后纖維有損害者瞳孔有擴大，中樞部位及節前部位受損時無變化。
● 不完全型的鑒別診斷：臨床上多見為不完全型，特別是眼球凹陷常不明顯，輕度的上瞼下垂也易疏忽，如不仔細檢查則更易漏診。
● 動眼神經麻痹、生理性瞳孔不等大及提上瞼肌腱膜斷裂等疾病需與小兒頸交感神經麻痹綜合征鑒別。
● 醫生通過對典型的臨床表現、藥物試驗及影像學檢查進行診斷和鑒別診斷。
● 針對病因治療。炎症者行抗感染治療；腫瘤行化療、放療、手術等治療。該綜合征本身無需特殊處理。
● 部分患者受困於雙眼瞼裂大小不等，可採用眼瞼成形術等美容整形手術，或用苯腎上腺素替代手術治療。
● 小兒頸交感神經麻痹綜合征本身對人體影響不大，但由於它可繼發於多種疾病甚至是嚴重的惡性疾患，因此對患者要詳細詢問病史，系統全面地查體，有針對性地進行影像學檢查，從而對原發疾患作出早期診斷甚至挽救生命。
● 交感神經中樞至眼部的通路上任何壓迫和破壞均可引起本病，病因有炎症、腫瘤、外傷、手術等，治療和預后取決於病因。
● 合理飲食、充足睡眠，提高機體抵抗力。
基本信息
- 中文名
- 小兒頸交感神經麻痹綜合征
- 別名
- 小兒Horner綜合征、小兒Bernard-Horner綜合征、小兒Claude-Bernard-H
- 癥狀表現
- 輕度的眼裂變小及眼球內陷
- 就診科室
- 五官科
- 顯狀部位
- 頭部