顱內蛛網膜囊腫

顱內蛛網膜囊腫

顱內蛛網膜囊腫是顱內腦實質外的一種非腫瘤性的良性囊性病變。多為先天性,男∶女之比為4∶1。與胚胎期蛛網膜下腔發育異常、產道損傷、出生后顱內出血、顱內感染、開顱手術損傷等因素有關。部分患者無癥狀。60%~80%的患者可有臨床癥狀,主要表現為頭痛、噁心、嘔吐、嗜睡、癲癇、顱骨膨凸、發育遲緩、視力減退、感覺減退等。無癥狀的患者不需要治療,但需要定期複查;顱內壓增高或出現異常波形的患者,需要進行手術治療;對於出現本病的小兒患者,也需要及早手術,尤其是顳葉囊腫。顱內蛛網膜囊腫可以壓迫到腦組織,引起頭痛、噁心、嘔吐、嗜睡、癲癇、視力減退等癥狀,這些癥狀會嚴重影響患者的生活和工作。大多數的顱內蛛網膜囊腫可長期無變化,個別有自愈現象,預后良好。

就診科室


● 神經外科或外科

病因


● 顱內蛛網膜囊腫與胚胎期蛛網膜下腔發育異常、產道損傷、出生后顱內出血、顱內感染、開顱手術損傷等因素有關。

癥狀


● 部分患者無癥狀。60%~80%的患者可有臨床癥狀,主要表現為:
● 頭痛
● 噁心
● 嘔吐
● 嗜睡
● 癲癇
● 顱骨膨凸
● 發育遲緩
● 視力減退
● 感覺減退

檢查


● 確診顱內蛛網膜囊腫的檢查主要有頭顱CT檢查、頭顱磁共振(MRI)檢查、CT腦池造影、單光子發射計算機斷層成像術(SPECT)等。
● 頭顱CT檢查
● ● 可以清楚的顯示顱腦不同橫斷面的解剖關係和具體的腦組織結構,對於顱內、顱骨、頭皮的大部分疾病有重要的診斷意義。
● 頭顱磁共振(MRI)檢查
● ● 可以區別顱內繼發感染后的囊腫和炎性肉芽腫,具有鑒別診斷的意義。
● CT腦池造影
● ● 可以了解囊腫範圍及其與蛛網膜下腔的通暢程度,有利於診斷和治療。
● 單光子發射計算機斷層成像術(SPECT)
● ● 可以了解囊腫的位置、形態、大小、交通情況、交通部位和循環速率等,也有利於診斷和治療。

診斷


● 主要通過臨床表現和影像學檢查進行診斷,具體診斷依據如下:
● 臨床表現:部分患者無癥狀。60%~80%的患者可有臨床癥狀,主要表現為頭痛、噁心、嘔吐、嗜睡、癲癇、顱骨膨凸、發育遲緩、視力減退、感覺減退等。
● 頭顱CT檢查:表現為腦外低密度灶(與腦脊液密度相似)、邊緣光滑,囊腔周圍無水腫,包膜不增強。
● 頭顱磁共振(MRI)檢查:囊腫呈腦(或髓)外生長病變,囊壁不增強,囊內容信號同腦脊液。

鑒別診斷


● 腦穿通畸形、巨大枕大池、囊性膠質瘤、血管網織細胞瘤等,與顱內蛛網膜囊腫有著相似的癥狀,當出現頭痛、噁心、嘔吐、嗜睡、癲癇、視力減退等癥狀時,不要自行診斷或用藥,應該儘快到醫院就診。
● 醫生可以通過頭顱CT檢查、頭顱磁共振(MRI)檢查、CT腦池造影、單光子發射計算機斷層成像術(SPECT)等進行診斷,並進行針對性的治療。

治療


● 無癥狀的患者不需要治療,但需要定期複查;顱內壓增高或出現異常波形的患者,需要手術治療。

適合手術的人群

● 有顱內壓增高、腦受壓、中線移位和腦室系統梗阻的患者。
● 有顱內(囊腫內或硬膜下)出血的患者。
● 有明顯局限性神經功能障礙的患者。
● 頑固性癲癇,囊腫周圍有棘波放電的患者。
● 神經心理學測試有輕度神經精神癥狀、記憶力下降、思想不集中、有認知能力下降(左顳窩囊腫)等表現的患者。

手術方式

● 包括立體定向抽吸術、囊腫分流術、開顱囊腫切除術、神經內鏡造瘺術等,醫生會根據具體情況進行選擇。

危害


● 顱內蛛網膜囊腫可以壓迫到腦組織,引起頭痛、噁心、嘔吐、嗜睡、癲癇、視力減退等癥狀,這些癥狀會嚴重影響患者的生活和工作。

預后


● 大多數的顱內蛛網膜囊腫可長期無變化,個別有自愈現象,預后良好。
● 癥狀性的顱內蛛網膜囊腫在手術治療后,囊腫可以縮小,但由於顱骨變形和腦組織的慢性移位,即使治療得當,多數囊腫常無法完全消失。
● 個別鞍上顱內蛛網膜囊腫仍可有內分泌異常,智力發育遲緩和精神行為異常恢復緩慢。

預防


● 顱內蛛網膜囊腫多為先天性,目前尚無有效的預防措施,最重要的是早發現、早診斷、早治療。

參考文獻


● [1] 石遠凱。中華醫學百科全書:腫瘤學(五).北京:中國協和醫科大學出版社,2017.