先天性無陰道
先天性無陰道
徠先天性無陰道是婦科較常見的子宮、陰道未發育畸形。先天性無陰道發生率約為1/4000～1/5000。先天性無陰道是副中腎管發育不良造成的。先天性無陰道主要表現為原發性閉經及性生活困難。先天性無陰道的主要治療方法是手術治療，目的是陰道重建，建議有子宮者應在月經潮之後選期手術治療。無子宮者可在結婚前進行手術治療。先天性無陰道均合併或併發其他異常，如子宮畸形或僅有始基子宮、腎臟闕如、腎移位、骨骼畸形、心臟畸形、身材矮小等，但卵巢功能多正常。手術治療多可恢復性生活，有子宮功能者有妊娠可能，總體效果理想。
● 婦科或婦產科
● 先天性無陰道是副中腎管發育不良造成的。常見因素如下：
● 染色體異常。
● 雄激素不敏感綜合征。
● 藥物因素：母親孕早期使用雄性激素、抗癌藥物、反應停等。
● 感染因素：孕早期感染某些病毒或弓形蟲。
● 先天性無陰道主要表現為原發性閉經及性生活困難。
● 青春期前可無任何癥狀。
● 主要癥狀是性生活困難、閉經、不孕及周期性下腹痛。
● 第二性徵及外陰發育正常。
● 確診先天性無陰道主要依靠體格檢查、實驗室、影像檢查。
● 體格檢查
● ● 是先天性無陰道初步的檢查方法，可見患者體格、性徵發育及其他系統發育情況。
● 實驗室檢查
● ● 內分泌測定顯示卵巢功能正常；染色體46，XX。
● 影像檢查
● ● B超、腎盂造影檢查有助於診斷及鑒別診斷。
● 醫生診斷先天性無陰道，主要依據典型癥狀及實驗室。
● 臨床表現：原發性閉經、性生活困難等。
● 體格檢查：第二性徵及外陰發育正常；
● 婦科檢查：可見無陰道，或僅在前庭後部見到一個淺凹，偶見短淺陰道盲端。肛診觸及子宮正常或雙側始基子宮。
● 超聲檢查：子宮正常或雙側始基子宮，卵巢正常。可伴有泌尿系統畸形。
● X線或CT檢查：骨骼系統畸形。
● 內分泌測定顯示卵巢功能正常；
● 染色體檢查：46，XX。
● 一些其他疾病也可能會出現閉經、下腹痛等癥狀，容易與先天性無陰道混淆，這些疾病有處女膜閉鎖、陰道閉鎖、陰道橫膈、雄激素不敏感綜合征、先天性腎上腺皮質增生等。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。
● 醫生主要通過體格檢查、實驗室檢查排除其他疾病，做出診斷。
● 先天性無陰道的主要治療方法是手術和非手術治療，建議建議有子宮者應在月經潮之後選期手術，無子宮者可在結婚前進行手術治療。原則是治療方式應個體化、遵循隱私保密。
● 手術治療
● ● 手術治療為陰道成形術，目的是解決性生活和經血瀦留，需根據患者的自身的發育條件選擇，手術方法雖多，但至今仍無非常理想的成形手術。常用治療方法如下：
● ● 羊膜陰道成形術：方法簡單，不需開腹，不損傷臟器，但效果欠佳。
● ● 遊離皮片陰道成形術：成功率高，但損傷正常皮膚，造成陰道乾澀。
● ● 腹膜陰道成形術：成功率高，人造陰道效果滿意，不損傷其他臟器，效果理想，但模具佩戴時間較長。
● ● 乙狀結腸法陰道成形術：陰道成形效果滿意，不易攣縮，不需長期佩戴模具，但術式對乙狀結腸有損傷。
● 非手術治療
● ● 頂壓法。
● ● 適用於無子宮且陰道凹陷組織鬆弛者，可使陰道凹陷擴張並延伸到接近正常陰道長度。如果局部組織彈性差，效果不好。
● 閉經、周期性下腹痛給患者生活和工作造成不便。
● 性交困難、不孕給患者帶來很大的心理壓力，也影響夫妻關係和家庭和睦，要做好心理諮詢工作，幫助建立生活信心。
● 先天性無陰道常合併無子宮或僅有始基子宮、腎臟闕如、腎移位、骨骼畸形、心臟畸形等，會造成相關係統器官的損害，需引起注意。
● 先天性無陰道的治療效果與多方面因素有關，如手術方式、合併症嚴重程度等。總體來說，有功能性子宮的患者，術後有妊娠的可能，性生活一般都可恢復。
● 先天性無陰道目前無有效的預防措施，但可以從以下兩方面進行：
● 孕早期避免使用激素類或抗癌藥物。
● 孕早期增強體質，避免病毒或弓形蟲等感染。
● [1] 沈鏗，馬丁。婦產科學。第3版。北京：人民衛生出版社,2015.
● [2] 謝幸，孔北華，段濤。婦產科學。第9版。北京：人民衛生出版社,2018.
● [3] 徐叢劍，華克勤。實用婦產科學。第4版。北京：人民衛生出版社,2018.
基本信息
- 中文名
- 先天性無陰道
- 外文名
- congenital absence of vagina
- 別名
- 陰道畸形
- 癥狀表現
- 絕大多數先天性牆角陰道病人在正常陰道口部位僅有完全閉鎖的陰道前庭粘膜，無陰道痕迹。亦有部分病人在陰道前庭部有淺淺的凹陷，個別具有短於3cm的盲端陰道。
- 就診科室
- 婦產科
- 顯狀部位
- 女性生殖部位
- 原因
- 染色體異常，雄激素不敏感綜合征，母親孕早期使用雄性激素、抗癌藥物等所致