硬腦膜動靜脈畸形
硬腦膜動靜脈畸形
硬腦膜徠動靜脈畸形（DAVM）又名硬腦膜動靜脈瘺（DAVF），是指發生在硬腦膜、大腦鐮、小腦幕和靜脈竇上的異常動靜脈分流。硬腦膜動靜脈畸形是一種少見的特殊類型的顱內血管動靜脈畸形。約佔顱內動靜脈畸形的10%～15%。硬腦膜動靜脈瘺的發病原因目前尚不明確，是先天性的還是後天性的仍有爭議。硬腦膜動靜脈瘺常常會有血管雜音出現，另外還會出現頭痛、嘔吐、驚厥、血壓升高等顱內壓增高的表現，動靜脈畸形壓迫或出血時表現為突眼、視力障礙、眼外肌麻痹、偏癱、語言障礙、聽力下降、眩暈、耳鳴等。本病的治療方法包括保守觀察、栓塞、手術切除和放射治療。近年應用血管內栓塞治療硬腦膜動靜脈畸形的報告很多，但井非絕對安全可靠。出現顱內出血的病人預后較差，約三分之一的病人在第一次出血時死亡或出現嚴重病殘。部分病人會出現進行性神經功能障礙，生活質量進行性下降。正在進行抗凝治療的病人，預后更差。
● 神經內科或神經外科。
● 硬腦膜動靜脈瘺的發病原因目前尚不明確，是先天性的還是後天性的仍有爭議。
● 先天性因素
● ● 內靜脈竇的滋養血管均從頸外動脈系統衍化而來，如有發育異常，易形成頸外動脈-海綿竇瘺；而在胚胎早期，橫竇與頸外動脈關係密切，故硬腦膜動靜脈畸形多發生在橫竇區。
● 後天性因素
● ● 近來不少學者認為外傷、手術等任何外界因素均可造成硬腦膜動靜脈與靜脈竇之間的網狀交通開放，形成動靜脈瘺。多數學者強調硬腦膜動靜脈畸形和靜脈竇炎關係密切，是由於靜脈竇栓塞后新生血管形成所致。
● 硬腦膜動靜脈畸形的主要表現有：
● 血管雜音：約有67%～79％的病人有血管雜音，雜音特徵多為持續性，收縮期增強，瘺口部位雜音最響，可向周圍傳導，是病人最不堪忍受的癥狀。
● 頭痛：70%的病人都有頭痛。
● 突然出現頭痛、嘔吐、驚厥、血壓升高等顱內壓增高的表現。
● 突眼、視力障礙、眼外肌麻痹。
● 偏癱、語言障礙。
● 聽力下降、眩暈、耳鳴。
● 腦血管造影（DSA）：是診斷本病的金標準。它不僅可以確診和了解血液循環的動態，還可以明確供血動脈的來源、數目及引流靜脈途徑，對選擇治療有重要意義。
● MRI：硬腦膜動靜脈畸形在 MRI上多數呈無信號的迂曲成團的血管影。靜脈竇擴張顯示為無信號影，位於顱底及顱板下或位於靜脈竇周圍腦實質內，其周圍局部腦表面受壓，顱骨增厚，腦組織內部有出血或水腫的信號。
● MRA：可以顯示軟腦膜靜脈及靜脈情況，優點是無需對比劑，真正的無創傷。MRA用於診斷該病的局限性在於不能實現頭頸部聯合檢查。
● CT、CTA：CT掃描有助於發現病變和顱內出血。在CT檢查中發現異常，而懷疑該病時可作CTA檢查。發現腦膜動脈與靜脈竇之間的異常的動靜脈短路得以診斷該病。
● TCD：由於動靜脈間直接交通，缺乏血管阻力，局部血流量增加，血液循環加快，使供血動脈血流速度增高、搏動指數降低，這是TCD識別供血動脈的重要依據，脈動傳遞指數（PTI）是確定硬腦膜動靜脈瘺供血動脈的敏感指標；
● 有顱內血管性雜音、頭皮血管擴張成血管團及顱內壓增高等癥狀。由於硬腦膜動脈與靜脈之間缺少了硬腦膜毛細血管, 而逐漸發展成硬腦膜動靜脈畸形，高血流量硬腦膜動靜脈畸形常出現較響血管雜音, 若椎動脈未參加供血, 壓迫患側頸動脈雜音消失；頭皮表淺動脈或/和靜脈呈蚯蚓狀怒張, 常位於硬腦膜動靜脈畸形附近。
● 腦血管造影：供血動脈往往擴張，使正常情況下不顯影的血管也顯示出來。引流靜脈可見不同程度的擴張，嚴重者呈靜脈曲張和動脈瘤樣改變。引流靜脈或靜脈竇常在動脈期即顯影，但較正常的循環時間長。
● CT 檢查：主要變化是注入陽性對比劑后呈現蠕蟲樣或斑點狀高密度增強。
● 需要與顱內佔位性病變區別：硬腦膜動靜脈畸形的供血動脈由於短路, 血液直接進入靜脈竇, 引起靜脈竇壓力增高, 故顱內靜脈迴流障礙, 引起顱內壓增高, 因此易誤診為顱內佔位性病變。
● 對本病的各種治療方法報告很多，包括保守觀察、栓塞、手術切除和放射治療。上述方法可單獨使用，也可以聯台使用。近年隨著神經放射科學及導管技術的發展，應用血管內栓塞治療硬腦膜動靜脈畸形的報告很多。但這種方法治療本病井非絕對安全可靠。
● 硬腦膜動靜脈畸形病人若血壓未得到很好的控制，最危險的情況就是發生蛛網膜下腔出血，不及時治療可能會危及生命。
● 出現顱內出血的病人預后較差，約三分之一的病人在第一次出血時死亡或出現嚴重病殘。部分病人會出現進行性神經功能障礙，生活質量進行性下降。正在進行抗凝治療的病人，預后更差。
● 盡量避免頭部受傷，有癥狀時儘早就診。
基本信息
- 中文名
- 硬腦膜動靜脈畸形
- 外文名
- Duralarteriovenousmalformations
- 就診科室
- 外科
- 顯狀部位
- 頭部