骶尾部畸胎瘤
骶尾部畸胎瘤
骶尾部畸胎瘤是新生兒期較常見的先天性良性腫瘤，少數為惡性。骶尾部畸胎瘤多見於嬰幼兒，女性多於男性。骶尾部畸胎瘤的病因目前還不清楚。骶尾部畸胎瘤常見臨床表現為骶尾部腫塊。如果腫塊向前生長，壓迫到尿道、直腸，可引起排尿、排便困難。骶尾部畸胎瘤的主要治療方法是手術切除。骶尾部畸胎瘤不儘早治療可發生惡變，有的可同時伴有機體其他系統的畸形，對機體影響較大。預后與多方面因素有關，早期、規範治療，大多數可以治癒。
● 骨科、腫瘤科、小兒外科、新生兒外科或兒科
● 骶尾部畸胎瘤的病因目前尚不清楚。
● 骶尾部畸胎瘤若腫瘤體積小，可無癥狀，如果腫瘤較大主要表現為骶尾部有明顯腫塊，腫瘤巨大者可伴有其他癥狀。
● 典型表現：骶尾部腫塊
● ● 腫塊大小不等，有囊性感。
● ● 腫塊表面皮膚可正常，有的局部可有瘀斑。
● ● 皮溫不高。
● 其他表現
● ● 如果腫塊過大，可導致局部皮膚緊張、紅腫，皮膚受到長時間的摩擦，可出現破潰、壞死。
● ● 腫瘤巨大會伴有貧血、心率加快，嚴重的出現心衰。
● ● 如果腫塊壓迫到尿道、直腸，可導致排尿、排便困難。
● ● 惡性畸胎瘤可導致下肢癱瘓。
● 確診骶尾部畸胎瘤主要依靠體格檢查、實驗室及影像學檢查。
● 體格檢查
● ● 直腸指檢尤為重要，可判斷腫瘤性質、大小及對直腸、膀胱的壓迫情況。
● ● 注意全身情況，有無貧血、心率過快、腹部有無腫塊、肛門外觀、下肢活動等，有助於診斷。
● 實驗室檢查
● ● 是重要的檢查方法，血清AFP和HCG可判斷腫瘤的性質，也是術后隨訪的主要項目之一，用於判斷腫瘤是否殘存或複發。
● 影像學檢查
● ● X線檢查可判斷是否惡性腫瘤侵襲及有無肺轉移。
● ● B超、CT及磁共振檢查對於判斷腫瘤性質、內部結構及腫瘤在盆腔、腹腔的範圍與鄰近器官組織的關係意義較大。
● 醫生診斷骶尾部畸胎瘤，主要依據癥狀、實驗室及影像檢查。
● 查體發現骶尾部腫塊是診斷骶尾部畸胎瘤的重要依據。
● 血清AFP和HCG值增高提示惡性病變。
● X線檢查顯示骶骨前後腫瘤軟組織影、鈣化灶或骨骼影；B超、CT及磁共振顯示囊性和實質性混雜信號腫瘤像。
● 骶尾部畸胎瘤臨床分為四型：
● Ⅰ型（顯露型），最常見腫瘤由尾骨尖向臀部生長，出生時就可見到。
● Ⅱ型（內外混合型），腫瘤位於骶骨前，向骨盆和臀部生長。
● Ⅲ型（啞鈴狀內外混合型），骶尾部和恥骨均可摸到腫瘤，常出現直腸及尿道壓迫癥狀。
● Ⅳ型（隱匿型），體外看不到腫塊，直至出現直腸、膀胱壓迫癥狀才發現。
● 一些其他疾病也可能會出現骶尾部腫塊，容易與骶尾部畸胎瘤混淆，這些疾病有脊膜膨出、脊索瘤、骶尾部淋巴管瘤、骶尾部皮下膿腫、脂肪瘤、神經纖維瘤、骶前囊腫、肛瘺等。
● 如果出現上述類似的表現，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。
● 醫生主要通過查體、實驗室檢查、影像學檢查等進行診斷和鑒別診斷。
● 骶尾部畸胎瘤治療的原則是一經確診，應儘早手術完整切除。
● 手術治療
● ● 應完整切除尾骨及腫瘤，尤其是新生兒，術后應定期複查，建議每3～6個月複查一次。大多數可以治癒，並可避免瘤內出血、惡變的風險。
● 化學治療
● ● 惡性病變術后應化療，常用VAB方案（長春新鹼、放線菌素D、博來黴素或環磷醯胺多葯聯用）。
● 放射治療
● ● 僅用於惡性淋巴瘤局部有殘留或腫瘤破裂者。
● 骶尾部腫塊如果向前生長，壓迫到直腸、尿道，可引起排便、排尿困難，給生活帶來不便。
● 骶尾部畸胎瘤有惡變的可能，如不及時治療，惡變發生率升高。
● 畸胎瘤可伴發肌肉骨骼異常異常，以及中樞神經、心臟、消化、泌尿生殖系統的畸形，對機體危害較大。
● 通常不會發生轉移，但是骶尾部惡性畸胎瘤可向周圍組織浸潤，主要通過淋巴或血行轉移，常見轉移部位是腹膜后淋巴結、肺、骨骼。
● 骶尾部畸胎瘤的治療效果與多方面因素有關，如年齡大小、是否為惡性、有無明顯併發症、是否及早手術等。
● 總體來說，長期預后良好，大多數良性畸胎瘤早期完整切除可以治癒。
● 惡性畸胎瘤手術配合化療仍能取得較好療效。
● 骶尾部畸胎瘤是先天性疾病，目前尚無有效的預防方法，加強孕期保健。