亞急性硬化性全腦炎
亞急性硬化性全腦炎
亞急性硬化性全腦炎是一種以大腦白質和灰質損害為主的全腦炎。本病的發生是由於缺損型麻疹病毒慢性持續感染所致。本病的發病機制是早期以炎症性病變為主，晚期主要為神經元壞死和膠質增生為主，核內包涵體是本病的特徵性改變之一。臨床表現為患麻疹后數月至數年（通常數年）發生進行性，常為致命性神經系統功能紊亂，伴典型的智力損害、陣發性肌痙攣和癲癇。尚無有效的治療方法，以支持療法和對症治療為主。本病難以治癒，預后極差。
● 神經內科
● 本病為麻疹病毒的慢性感染，而麻疹病毒是否會變為缺損型並持續感染機體又與機體的免疫調節功能缺陷有關。
● 大多數患者早年有麻疹病毒感染史，2歲前感染麻疹病毒后發生亞急性硬化性全腦炎的危險性最大。
● 通常以輕微智力下降為首發癥狀。隱襲起病，緩慢發展。
● 根據病情演變大致可分為4期：
● ● 第1期：行為與精神障礙期，以健忘、學習成績下降、情緒不穩、人格改變及行為異常為主要表現。此期約經數周至數月。
● ● 第2期：運動障礙期，主要表現為嚴重的進行性智能減退伴廣泛的肌陣攣、共濟失調、癲癇發作及進行性脈絡膜視網膜炎導致的視力障礙。
● ● 第3期：昏迷、角弓反張期，出現肢體肌強直、腱反射亢進、Babinski征陽性、去皮質或去大腦強直，最後漸進昏迷，常伴有自主神經功能障礙。
● ● 第4期：終末期，大腦皮質功能完全喪失，眼球浮動，肌張力低下，肌陣攣消失，患者最終死於合併感染或循環衰竭。
● 實驗室檢查
● ● 大多數病例腦脊液免疫球蛋白增高，尤其是γ球蛋白增高，寡克隆IgG帶陽性，血清和腦脊液中抗麻疹IgG抗體滴度增高。PCR技術檢測患者腦脊液中麻疹病毒RNA，有診斷意義。
● 腦電圖檢查
● ● 腦電圖顯示周期性複合波。
● CT檢查
● ● 疾病早期顱腦CT可無陽性發現。隨著疾病發展，可顯示皮質萎縮，腦室擴大及局灶性或多發性白質低密度病灶。
● 顱腦MRI檢查
● ● 在疾病早期有時可顯示局灶性T2加權像的高信號區，隨後波及腦室周圍白質，並可見進行性廣泛性腦萎縮，嚴重時白質可完全喪失，胼胝體也變薄，基底節病變通常發生在疾病早、中期，以豆狀核損害多見。
● 根據典型的臨床病程，特殊的腦電圖改變，腦脊液中γ球蛋白升高，以及血清和腦脊液中麻疹病毒抗體升高，可做出臨床診斷。
● 進一步確診需要腦活檢，以便進一步發現全腦炎的病理改變，並發現細胞內包涵體或麻疹病毒顆粒，或從腦組織中分離出麻疹病毒。
● 一些疾病也可能出現精神障礙、運動障礙等癥狀，容易與亞急性硬化性全腦炎相混淆，這些疾病包括兒童和青少年痴獃病，如先天性發育不全，遺傳代謝性疾病，腦外傷，中樞神經系統其他感染（HIV及風疹）所致的腦發育障礙等。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，進行詳細檢查，請醫生進行診斷和治療。
● 目前尚無有效的治療方法，以支持療法和對症治療為主。
● 亞急性硬化性全腦炎可出現癲癇、視力障礙、自主神經功能障礙等癥狀。
● 治療效果與多方面因素有關，如年齡，是否有其他合併症、基礎身體狀況等。總體來說，該病目前無有效的治療方法，難以治癒，預后極差。
● 麻疹疫苗注射是預防本病的最有效的方法，自從減毒活疫苗應用后，亞急性硬化性全腦炎的發病綠呈明顯降低趨勢。
● 新生兒及兒童按要求積極實施計劃免疫接種。
● 早期綜合治療，減輕併發症，延長存活期。
基本信息
- 中文名
- 亞急性硬化性全腦炎
- 別名
- Dawson病、亞急性硬化性白質腦炎
- 癥狀表現
- 1期：健忘、情緒不穩等；2期：肌陣攣、共濟失調等；3期：昏迷、肌強直、腱反射亢進；4期：眼球浮動等
- 就診科室
- 傳染科
- 顯狀部位
- 頭部
- 原因
- 麻疹病毒慢性感染