腦動靜脈畸形

腦動靜脈畸形

腦動靜脈畸形是一種先天性局部腦血管變異,是腦血管畸形中最常見的一種類型。發病機制是在病變部位腦動脈和腦靜脈之間缺乏毛細血管,致使動靜脈相通,而造成血流動力學的紊亂以及血管壁結構的損傷,進而產生一系列病理生理過程和臨床表現。主要臨床表現有反覆顱內出血、部分性或全身性癲癇發作、長期頭痛、進行性神經功能障礙、認知障礙等。主要治療方法包括外科手術治療、血管內介入栓塞術、立體定向放射外科治療、綜合或聯合治療等。最主要的危害是反覆顱內出血和“腦盜血”,進而引起癲癇、進行性神經功能障礙、認知障礙等,嚴重時會有生命危險。隨著病灶切除術、血管內介入栓塞、立體定向放射外科治療綜合治療的廣泛應用,治癒率有明顯提高。

就診科室


● 神經內科或內科、神經外科或外科、急診科

病因


● 一般認為腦動靜脈畸形是胚胎期血管生成的調控機制發生障礙所致。
● 除先天性因素外,後天性的特殊情況如能引發病理性腦血管生成機制也有可能成為腦動靜脈畸形的病因。

癥狀


● 腦動靜脈畸形的主要臨床表現有反覆顱內出血、部分性或全身性癲癇發作、長期頭痛、進行性神經功能障礙、認知障礙等。
● 顱內出血
● ● 多見於兒童和青年人。30%~50% 患者最初表現為顱內出血,常在體力活動或情緒激動時誘發,表現為劇烈頭痛,常伴有噁心嘔吐,可有不同程度的意識障礙,甚至昏迷。
● 癲癇
● ● 18%~40%患者以癲癇為首發癥狀。
● 頭痛
● ● 半數以上患者有長期頭痛史,類似偏頭痛,可自行緩解。
● 進行性神經功能障礙
● ● 初期可表現為短暫性腦缺血發作,隨病程發展而出現輕偏癱或偏身感覺障礙,並進行性加重,還可導致周圍腦組織萎縮。
● 其他
● ● 長期腦缺血和癲癇可造成其他認知功能障礙。

檢查


● 確診腦動靜脈畸形需要進行顱腦CT、磁共振、三維CT掃描血管造影(CTA)、磁共振血管成像技術(MRA)、數字減影血管造影技術(DSA)等影像學檢查。
● CT、磁共振、CTA/MRA可看到異常影像,DSA檢查是診斷腦動靜脈畸形最可靠、最重要的手段。

診斷


● 醫生主要根據臨床表現和影像學檢查來診斷腦動靜脈畸形。
● 有反覆顱內出血、部分性或全身性癲癇發作、長期頭痛、進行性神經功能障礙、認知障礙等臨床表現的患者應該懷疑本病。
● 通過顱腦CT、磁共振、CTA、MRA、DSA等影像學檢查可確診。DSA檢查是診斷腦動靜脈畸形最可靠、最重要的手段,可見異常增粗的供血動脈、畸形血管團和早顯的引流靜脈。

鑒別診斷


● 一些其他腦血管疾病也會出現顱內出血、腦缺血、神經功能障礙等表現,如動脈瘤、高血壓腦出血、海綿狀血管瘤、煙霧病等,需要鑒別,但是腦動靜脈畸形有時也可能與上述腦血管疾病同時存在。
● 如果出現上述類似的臨床癥狀,需要及時去醫院就診,請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過疾病癥狀和影像學檢查來排除其他疾病,作出診斷。

治療


● 目前主要治療方法有:外科手術治療、血管內介入栓塞、立體定向放射外科治療。
● 外科手術治療
● ● 對低級別的動靜脈畸形可考慮病灶全切術;但級別較高者因病變範圍過於廣泛或部位險要,必須權衡手術利弊、慎重對待。
● 血管內介入栓塞術
● ● 適用於不能手術切除者,以及巨大動靜脈畸形切除前的準備。尤其是對於腦深部、重要功能區、高血流量或大型腦動靜脈畸形,栓塞術是首先考慮的治療方法。
● 立體定向放射外科治療
● ● 適用於低流量、直徑小於3厘米、位於重要功能區或腦深部的病灶;全身狀況不能耐受開顱手術者;手術切除或血管內介入栓塞后的殘留病灶。
● 綜合治療
● ● 手術切除、介入栓塞、立體定向放射外科治療均有各自的適應證和優缺點,二者或三者的聯合使用,可以揚長避短,提高治療的安全性和治癒率。

危害


● 腦動靜脈畸形最主要的危害是反覆顱內出血和“腦盜血”,均可引起嚴重後果,產生較廣泛的癥狀和體征,如癲癇、進行性神經功能障礙、認知障礙等,嚴重時會有生命危險。

預后


● 手術切除可獲滿意的療效,部分患者能通過栓塞而達到治癒,避免了手術風險。
● 隨著病灶切除術、血管內介入栓塞、立體定向放射外科治療綜合治療的廣泛應用,治癒率有明顯提高。

預防


● 本病是一種先天性腦血管畸形,暫無有效的預防措施。
● 有可疑腦動靜脈畸形應定期體檢,必要時完善腦血管造影。