眼外肌發育不全

眼外肌發育不全

眼外肌發育不全是一種較為少見的眼科疾病。眼外肌發育不全為眼外肌完全或部分不發育,以及眼外肌止端異位附著的先天性發育異常。眼外肌發育不全表現為全眼外肌缺如,如上瞼下垂;部分眼外肌缺如,如眼球不能向缺損肌方向轉動;眼外肌附著異常,如眼球運動障礙。眼外肌發育不全的治療方法有手術治療。眼外肌發育不全會影響眼部功能及外觀。輕度眼外肌發育不全及早發現、及早治療,預后較好。

就診科室


● 眼科

病因


● 眼外肌發育不全是先天性的,由於發育的中胚層分化缺陷導致,病因尚不清楚。

癥狀


● 眼外肌發育不全可分為先天性全眼外肌缺如、先天性部分眼外肌缺如、先天性眼外肌附著異常。
● 先天性全眼外肌缺如
● ● 為多條眼外肌完全沒有發育的先天異常。其特徵為上瞼下垂、眼球輕度外斜、眼球向各方向轉動均受限、下頜上抬。
● 先天性部分眼外肌缺如
● ● 單條或部分眼外肌發育不全。眼位斜向缺損肌作用的對側,眼球不能向缺損肌作用的方向轉動,其中以下直肌缺如最為常見,亦可合併下斜肌缺如,或內直肌向下方移位及眼球其他先天性發育異常。
● 先天性眼外肌附著異常
● ● 為單條或多條眼外肌止端附著位置的變異。眼外肌止端異常為引起輕度眼位偏斜的常見原因。眼外肌止端經常有不同程度的位置變異,是肌肉不平衡在臨床上引起隱斜或發生顯斜的常見原因。顯著的止端異位可導致明顯的眼球運動障礙。一般多為直肌止端附著點靠後,但以斜肌變異較大,常發生較寬的附著。

檢查


● 確診眼外肌發育不全依靠彩超、CT、眼底檢查等。

彩超、CT

● 有助於判斷眼外肌缺如的位置和程度。

眼底檢查

● 檢查眼底有無病變。

診斷


● 醫生診斷眼外肌發育不全,主要依據臨床表現、彩超、CT。
● 患者表現為全眼外肌缺如,如上瞼下垂,眼球活動受限;部分眼外肌缺如、如眼球不能向缺損肌方向轉動;眼外肌附著異常,如眼球運動障礙。
● 超聲和CT檢查有助於眼外肌缺如的術前診斷。
● 最終確診多以手術探查為依據。

鑒別診斷


● 一些其他疾病也可能會出現與眼外肌發育不全相似的表現,這些疾病有先天性眼外肌廣泛纖維化、先天性下直肌完全麻痹、垂直後退綜合征等。
● 如果出現上瞼下垂、眼球運動障礙的表現,需要及時去醫院就診,請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過病史、臨床表現、輔助檢查等,做出診斷。

治療


● 眼外肌發育不全的治療方法有手術治療。
● 先天性全眼外肌缺如只能做部分美容矯正。
● 先天性部分眼外肌缺如手術治療,如下直肌缺如矯正手術主要包括上直肌減弱術、直肌移植術、利用眶下緣骨膜的縫線固定術、顯微血管分離、內外直肌部分交叉移位術等。
● 先天性眼外肌附著異常的治療原則上使其複位,術中觀察眼位,如有外斜視或內斜視應同時進行水平肌肉的手術。

危害


● 眼外肌發育不全會導致斜視、弱視等影響眼部功能及外觀。

預后


● 全眼外肌缺如預后差。
● 單純不完全眼外肌發育不全,不伴其他眼球先天異常,早發現及早治療,可恢復一定眼位,預后較好。
● 眼外肌附著位置異常通過手術治療預后好。

預防


● 眼外肌發育不全為先天性的,病因不明,暫無有效的預防措施。