原發性側索硬化
原發性側索硬化
原發性側索硬化是一種以皮質脊髓束受累為主的運動神經元病。原發性側索硬化多見於40～60歲男性，起病隱匿，進展緩慢。本病是因上運動神經元受損所致。主要表現為雙下肢對稱性無力僵硬、行走時呈痙攣步態、肌張力增高，無肌肉萎縮和肌束顫動等。本病治療原則為姑息療法，目的是緩解癥狀，延緩病情進展。影響患者活動，晚期可有尿失禁。經積極治療可改善癥狀。
● 神經內科或內科
● 本病是由於上運動神經元受損所致，具體病因和發病機制尚不明確，可能與下列因素有關：
● 遺傳因素
● 興奮性氨基酸的毒性作用
● 環境因素
● 免疫因素
● 本病主要表現為痙攣性截癱，雙下肢對稱性無力、僵硬，行走時呈剪刀樣或痙攣步態，逐漸累及雙上肢。
● 肌張力增高，腱反射亢進，病理反射陽性。
● 晚期可有尿失禁。
● 一般無肌肉萎縮和肌束顫動，不伴有括約肌障礙。
● 客觀感覺正常，無意識、智力改變。
● 需要做肌酸磷酸激酶、肌電圖、腦脊液檢查、磁共振成像等診斷原發性側索硬化。
● 可見輕度異常。
● 可見神經元性損害。主動收縮時運動單位電位時限增加，波幅增寬。靜息狀態下可見纖顫電位、正銳波，有時可見束顫電位。
● 多無異常。
● 部分患者可見皮質、脊髓萎縮。
● 根據病史、臨床表現，結合肌電圖、磁共振成像等輔助檢查可診斷。
● 中年以後起病，緩慢進展。
● 痙攣性截癱，無肌肉萎縮和肌束顫動，客觀感覺正常
● 肌電圖檢查為神經元性損害。靜息狀態下可見纖顫電位、正銳波，有時可見束顫電位；小力收縮時運動單位電位時限增寬、波幅增大、多相波增加，大力收縮呈現單純相。
● 腦脊液檢查多正常。
● 肌酸磷酸激酶（CK）活性可輕度異常。
● 磁共振成像可顯示部分病例受累脊髓和腦幹萎縮變小。
● 一些其他疾病也可能會出現下肢對稱性無力、僵硬，行走時呈剪刀樣或痙攣步態，肌張力增高，腱反射亢進，病理反射陽性，尿失禁等表現如頸椎型脊髓病、脊髓空洞症、進行性肌營養不良症、平山病等。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過病史、臨床癥狀、輔助檢查做出鑒別診斷。
● 目前尚無有效措施能阻止本病的發展，主要採取姑息療法，緩解癥狀，延緩病情進展。支持對症治療主要有：
● 補充營養，改善全身狀況。
● 肌肉痙攣可給予地西泮等治療，痛性痙攣酌情使用苯妥英鈉、卡馬西平。
● 預防肺部感染，呼吸困難者可用無創性呼吸機或行氣管切開進行輔助呼吸；吞咽困難者給予鼻飼。
● 理療、牽引及被動運動可防止患肢攣縮。
● 可因呼吸肌麻痹或其他併發症所致的呼吸衰竭而死亡。
● 經積極治療可改善預后。多為緩慢進行性病程，偶有長期生存報告。本病預后與發病年齡、首發癥狀、受累部位等有關，生存期短者數月，長者可達10餘年，約20%可生存5年。
● 保持適當的活動，提高身體抗病能力。
● 行走練習時需有人陪伴，以防摔倒。
● 加強營養，給予高蛋白、高維生素飲食。