卵巢透明細胞腫瘤

卵巢透明細胞腫瘤

卵巢透明細胞腫瘤是卵巢上皮性腫瘤,可分為良性、交界性和惡性,但前兩者極少見。成年婦女居多,發病率較低。常合併子宮內膜異位症。臨床表現為腹痛、腹脹、盆腹腔包塊;也可表現為月經后出血,月經紊亂及痛經等。本病治療主要是手術治療及術后追加化療。卵巢透明細胞腫瘤易發生遠處轉移至其他器官,出現惡病質。本病預后差,複發率高,複發后死亡率極高。

就診科室


● 婦科或婦產科、腫瘤外科或腫瘤科

病因


● 卵巢透明細胞腫瘤病因尚不明確,現有以下幾種觀點。
● 認為與苗勒氏管組織來源有關,也有人認為與中腎管有關。
● 卵巢內膜異位症病灶惡變。
● 研究表明,絕經后雌激素代替治療若無孕激素拮抗可出現本病。

癥狀


● 卵巢透明細胞腫瘤主要表現為腹部有包塊。
● 典型表現
● ● 腹部包塊,單側多見。
● 其他表現
● ● 如腹痛,腹脹,絕經后出血,合併腹水,合併高鈣血症等。

檢查


● 確診卵巢透明細胞腫瘤主要依靠體檢、血清腫瘤標誌物檢查及組織病理學檢查,影像學檢查可以用來協助診斷。
● 血清腫瘤標誌物檢查
● ● CA125、CA19-9、癌胚抗原有顯著升高。可用於早期篩查卵巢癌。
● 病理檢查
● ● 該項檢查的目的是為了明確腫瘤的性質,對診斷本病意義重大。
● 影像學檢查
● ● B超、X線、磁共振成像(MRI)、CT檢查可以協助診斷,有助於診斷複發和轉移病例。

分期


● 良性卵巢透明細胞腫瘤無分期,惡性者參考卵巢癌手術病理分期,如下:
● Ⅰ期 腫瘤局限於卵巢。
● ● Ⅰa 腫瘤限於一側卵巢,包膜完整,卵巢表面無腫瘤,在腹腔積液或腹腔沖洗液未找到癌細胞。
● ● Ⅰb 腫瘤限於兩側卵巢,包膜完整,卵巢表面無腫瘤,在腹腔積液或腹腔沖洗液未找到癌細胞。
● ● Ⅰc Ⅰa或Ⅰb期腫瘤在一側或雙側卵巢表面有腫,或有包膜破裂,或出現腹水含惡性細胞,或腹腔沖洗液陽性。
● Ⅱ期 腫瘤累及單側或雙側卵巢並有盆腔擴散(在骨盆入口平面以下)或原發性腹膜癌。
● ● Ⅱa 蔓延和(或)轉移到子宮和(或)輸卵管。
● ● Ⅱb 蔓延到其他盆腔組織。
● ● Ⅱc Ⅱa或Ⅱb期腫瘤在一側或雙側卵巢表面有腫瘤,或有包膜破裂,或出現腹水含惡性細胞,或腹腔沖洗液陽性。
● Ⅲ期 腫瘤累及單側或雙側卵巢、輸卵管或原發性腹膜癌,伴有細胞學或組織學證實的盆腔外腹膜轉移或證實存在腹膜后淋巴結轉移。
● ● Ⅲa1 僅有腹膜后淋巴結轉移(細胞學或組織學證實)。
● ● Ⅲa2 顯微鏡下盆腔外腹膜受累,伴或不伴腹膜后淋巴結轉移。
● ● Ⅲb 肉眼盆腔外腹膜轉移,病灶最大直徑≤2厘米,伴或不伴腹膜后淋巴結轉移。
● ● Ⅲc 肉眼盆腔外腹膜轉移,病灶最大直徑>2厘米,伴或不伴腹膜后淋巴結轉移(包括腫瘤蔓延至肝包膜和脾,但未轉移到臟器實質)。
● Ⅳ期 超出腹腔的遠處轉移。
● ● Ⅳa 胸腔積液細胞學陽性。
● ● Ⅳb 腹膜外器官實質轉移(包括肝實質轉移、腹股溝淋巴結和腹腔外淋巴結轉移)。

診斷


● 醫生診斷卵巢透明細胞腫瘤,主要依據病史、典型癥狀、體檢、實驗室檢查和組織病理學檢查。
● 具有腹部包塊,腹痛等典型的臨床癥狀。
● CA125、CA19-9、癌胚抗原增高,出現持續性高血鈣及促甲狀旁腺相關蛋白水平升高。
● 組織病理學檢查在顯微鏡下見到特殊的靴釘樣細胞,排列成實性片、索狀或乳頭狀,核異型明顯等典型病理特點,可確診。

鑒別診斷


● 本病需要與卵巢漿液性腫瘤及黏液性腫瘤等有相似的腹部包塊、腹痛等癥狀的卵巢腫瘤相鑒別。
● 如果出現上述類似的癥狀,需要及時去醫院就診,請醫生進行檢查和診斷。
● 醫生主要通過癥狀表現、體檢、實驗室檢查、術中及術后病理檢查等結果排除其他疾病,做出診斷。

治療


● 卵巢漿液性腫瘤主要採取手術方法治療。根據腫瘤分期決定手術方法和範圍,術后輔以化療。
● 早期:手術範圍包括全子宮、雙附件、大網膜、闌尾、雙側盆腔及腹主動脈旁淋巴結清掃術。術後進行以鉑類為主的多葯聯合化療。對於Ia期分化較好的腫瘤目前是否行保留生育功能的保守治療仍有爭議。
● 晚期:腫瘤細胞減滅術+盆腔及腹主動脈旁淋巴結切除,後期化療。
● 對於腫瘤細胞滅活術后僅存少量殘留細胞及早期病例可行放射性治療。
● 生物靶向治療在治療該病方面也有一定的效果。

危害


● 卵巢透明細胞腫瘤可有腹痛,腹部不適,食慾下降,惡病質等一系列病症,使患者痛苦不堪,嚴重者還會造成死亡。
● 惡性卵巢透明細胞腫瘤多出現遠處轉移,可併發盆腔子宮內膜異位症。

預后


● 早期診斷、及時治療對於提高治癒率,改善患者預後有重要作用。

預防


● 目前尚無可靠的的預防方法,如能做到早期發現,早診斷,早治療,對改善患者的預後有一定的意義。