遺傳性痙攣性截癱
遺傳性痙攣性截癱
遺傳性痙攣性截癱是一種神經系統疾病。遺傳性痙攣性截癱是一種家族性遺傳病，為常染色體顯性遺傳。也有常染色體隱性遺傳及X連鎖隱性遺傳。遺傳性痙攣性截癱表現為進行性下肢攣縮，伸直時需要較大的力量、內收交叉、呈剪刀狀，走路呈剪刀步態。遺傳性痙攣性截癱目前無法根治，主要以預防為主。可以通過藥物治療和加強體育鍛煉減少殘疾和預防併發症。由於本病屬於遺傳疾病，所以儘可能在醫生的指導下進行選擇性生育。疾病進行性發展可導致截癱，視神經萎縮，肌萎縮，痴獃和皮膚病變。如生育可能遺傳給下一代。
● 神經內科或內科
● 遺傳性痙攣性截癱是一種家族性遺傳病，由常染色體顯性遺傳。也有常染色體隱性遺傳及X連鎖隱性遺傳。
● 遺傳性痙攣性截癱，多見於兒童期青春期，有明顯的家族聚集性。
● 通常有緩慢進行的雙下肢痙攣，走路時有剪刀步態，走路不穩等。
● 視力出現異常，肌肉萎縮，痴獃，皮膚出現瘀斑，精神發育遲緩，耳聾等。
● 雙下肢肌張力增高
● 腱反射亢進
● 膝陣攣，踝陣攣，病理征陽性
● 下肢體感誘發電位顯示后索神經纖維傳導速度減慢。
● 皮質運動誘發電位顯示皮質脊髓束傳導速度顯著下降。相比而言，上肢誘發電位卻是正常的，或僅顯示輕度的傳導速度減慢。
● 可發現部分神經出現傳導異常，但其餘神經傳導速度正常。
● 頭顱磁共振一般無異常，但某些病例可表現腦萎縮。
● 頸段或胸段脊髓磁共振可顯示脊髓萎縮。
● 有家族病史，親屬有人患有遺傳性痙攣性截癱。
● 典型的臨床表現，進行性雙下肢痙攣，走路時有剪刀步態，走路不穩，視力出現異常，肌肉萎縮痴獃，皮膚出現異常改變等情況。
● 誘發電位檢查發現后索神經纖維，皮質脊髓束傳導減慢。
● 本病須與頸椎病，多發性硬化、肌萎縮側索硬化。出現進行性雙下肢痙攣，走路時有剪刀步態，走路不穩時，請及時到醫院就診，醫生會根據體格檢查、誘發電位、肌電圖和磁共振檢查進行診斷，並與下述疾病進行鑒別。
● 頸椎病時，常會出現頸部酸痛，上肢不適，X線，CT多可明確診斷。
● 多發性硬化，由多種致病因素引起，一般以青年女性多見，脊髓CT，磁共振檢查即可明確診斷
● 肌萎縮側索硬化有上肢肌萎縮、肌束震顫、肌電圖示巨大電位改變。
● 目前此種疾病無特異性的治療方案，以預防為主，如有家族病史，要多注意運動，延緩肌肉萎縮。
● 如果已經出現了臨床癥狀，可以服用藥物緩解癥狀，延緩疾病的進展。
● 此病是一種遺傳性疾病，如果孕育下一代會遺傳。
● 如果此病進行性進展，可能會導致截癱。
● 藥物對症治療，並不能根治。只能暫時緩解癥狀，不能阻止疾病進展。
● 運動，可以跑步，打太極，練瑜伽，舒展身體，增進下肢肌力，或者對下肢進行按摩，有助於放鬆肌肉。
● 飲食要豐富多樣，以清淡為主，防止便秘的發生。
● 本病屬於遺傳性疾病，暫無有效的預防措施。
基本信息
- 中文名
- 遺傳性痙攣性截癱
- 外文名
- Hereditary Spastic Paraplegia
- 別名
- 家族性痙攣性截癱
- 癥狀表現
- 雙下肢痙攣性肌無力，肌張力增高，腱反射亢進，膝、踝陣攣，呈剪刀樣步態；伴視神經萎縮、視網膜色素變性等
- 就診科室
- 內科
- 顯狀部位
- 全身
- 原因
- 遺傳
- 多發人群
- 兒童、青少年
- 相關檢查
- 腦電圖檢查脊柱MRI檢查