新生兒晚期代謝性酸中毒

新生兒晚期代謝性酸中毒

新生兒晚期代謝性酸中毒屬於新生兒營養代謝異常的疾病。常發生於生后2~3周,多見於早產兒,胎齡越小,發病率越高。新生兒晩期代謝性酸中毒與早產兒消化酶的缺乏或活性低下、飲食中的高蛋白或酪蛋白比例高、腎臟排酸能力差等有關。主要表現新生兒體重增加緩慢,皮膚、黏膜蒼白,餵養困難,反應低下,體溫不升、呼吸暫停等。主要治療為調整飲食,必要時藥物治療。嚴重晚期性代謝性酸中毒可導致心血管功能障礙和休克。多數患兒調整飲食后病情即可緩解,預后好。

就診科室


● 新生兒科

病因


● 新生兒出現晚期性代謝性酸中毒主要與飲食和腎臟功能有關。
● 早產兒消化酶的缺乏或活性低下,導致氨基酸代謝異常。
● 飲食中高蛋白和酪氨酸的比例高。
● 腎臟排酸能力不足。

癥狀


● 多見於早產兒,最常見癥狀為體重增加緩慢,皮膚、黏膜蒼白,餵養困難,反應低下,體溫不升、呼吸暫停等。

檢查


● 診斷新生兒晚期代謝性酸中毒的主要檢查有血氣分析、陰離子間隙、血常規、降鈣素原等。
● 血氣分析
● ● 作為主要診斷檢查,可直接了解患兒是否有酸中毒,及程度。
● 陰離子間隙
● ● 可了解代謝性酸中毒的種類。
● 血常規、降鈣素原
● ● 了解有無感染的情況,協助判斷病情。

診斷


● 根據病史、典型癥狀、血氣分析、陰離子間隙等實驗室檢查可作出診斷。
● 為早產兒,有未改良配方奶餵養史。
● 生后2~3周出現體重增加緩慢、皮膚蒼白、食欲不振、反應低下、體溫不升、呼吸暫停等情況。
● 血氣分析提示血pH小於7.30,剩餘鹼低於-7.0mmol/L;陰離子間隙增高。血常規、降鈣素原一般正常。

鑒別診斷


● 由於新生兒晚期代謝性酸中毒的癥狀均非特異性,當新生兒患感染性疾病或其他疾病時,也可出現類似癥狀,也會發生代謝性酸中毒,因此需與新生兒感染性疾病、呼吸系統疾病等相鑒別。
● 如出現體重增加緩慢、皮膚蒼白、食欲不振、反應低下、體溫不升、呼吸暫停等情況應立即到醫院就診。
● 醫生將根據病史、臨床表現、實驗室檢查等給予診斷及鑒別診斷。

治療


● 主要治療為調整飲食,必要時藥物治療

調整飲食

● 原則為調整攝入蛋白質的質和量,立即中止體內額外的大量內生酸的繼續產生,以減少內生酸蓄積的來源。
● 盡量母乳餵養,母乳不足者,生后1個月內宜用人乳化的配方乳(乳清蛋白∶酪蛋白=70∶30)。早產兒可用母乳強化劑,或早產兒配方乳餵養。

藥物治療

● 本病為高AG代謝性酸中毒,一般不必用鹼劑治療。
● 當pH<7.2時屬於急症,立即應用碳酸氫鈉使pH回升並維持在7.25或稍高(不必使pH恢復到正常範圍)。

危害


● 新生兒晚期代謝性酸中毒的危害主要是可能造成呼吸系統及心血管系統損害(心力衰竭及休克),嚴重者可危及生命。

預后


● 去除病因及對症治療后,病情即可逐漸緩解。

預防


● 宣傳新生兒餵養和預防新生兒晚期代謝性酸中毒的知識。
● 足月兒提倡母乳餵養,不能母乳餵養者,於新生兒期用人乳化的配方乳餵養,以後則可用牛乳配方乳。
● 早產兒可用早產兒母乳餵養,不能母乳餵養者,用早產兒配方乳餵養。