髓母細胞瘤
髓母細胞瘤
髓母細胞瘤是原發於顱內的一種高度惡性腫瘤。1～9歲和15～19歲是兩個發病高峰年齡。髓母細胞瘤的具體病因不詳。由於腫瘤位於小腦部位，平衡障礙是主要的起病表現。此外腫瘤容易壓迫阻塞腦脊液循環通路，引起腦積水，表現為頭痛、噴射狀嘔吐和視乳頭水腫。手術、放療和化療的合理結合是主要的治療手段。綜合治療后的整體5年生存率在60～70%作用。
● 神經外科、兒科
● 具體病因不詳。有研究認為與出生時高體重以及孕婦飲食油膩有關。
● 出現神經系統相關癥狀，如頭痛、噴射狀嘔吐、平衡障礙等。
● 影像學發現顱內異常佔位。
● 最終確診需要進行病理學檢查。
● 頭顱CT、磁共振等影像學檢查有助於發現病變。確診有賴於組織病理學。
● 平衡障礙是主要的臨床表現。此外還有共濟失調等。
● 磁共振是本病的重要檢查手段，通過平掃和增強影像，並結合特殊的掃描序列，有助於發現病變，並初步判定病變的性質。
● 因具有潛在沿脊髓播散轉移的可能性，應行脊髓磁共振檢查明確。
● CT方便快捷，對於隨訪腦水腫、腦積水等相關癥狀具有優勢。
● 傳統形態學將髓母分為促結締組織增生/結節型、髓母伴廣泛結節型、間變型和大細胞型。
● 近年來依據分子分型將其分為WNT型、SHH型、第3組和第4組型。
● 醫生根據典型的表現、影像學檢查和病理檢查結果診斷本病。
● 患者出現神經系統的相關癥狀。
● 頭顱CT和/或磁共振發現神經系統內的佔位。
● 病理分析符合髓母細胞瘤的病理學特點。
● 本病需要與顱內的其它原發良惡性腫瘤進行鑒別，如室管膜瘤、膠質瘤等。
● 醫生通過體格檢查、影像學檢查以及病理組織學檢查等可以進行診斷和鑒別診斷。
● 綜合應用手術、放療和化療是主要治療策略。
● 手術治療是本病的基礎。在保證患者安全情況下，最大限度的切除腫瘤，不僅可以緩解腫瘤引起的相關癥狀，同時還可以獲取病理診斷，為下一步治療策略的制定，提供準確依據。
● 術後放療是髓母細胞瘤的重要治療手段。
● 直線加速器放療是目前公認的放療方式。
● 目前推薦全腦全脊髓放療。
● 化療的目的在於降低腫瘤的轉移播散風險。
● 配合放療以降低全腦全脊髓照射的劑量，減少遠期副作用。
● 髓母細胞瘤屬於高度惡性腫瘤，容易複發轉移。
● 常常引起多種神經系統癥狀，影響患者生活質量。
● 就整體而言，5年生存率60～70%左右。但具體治療效果與多種因素有關。
● 其中高危患者預后比標危患者差。
● 成人患者治療效果較兒童患者差。
● WNT分型預后最好，SHH和第4組型預后中等，第3組預后最差。
● 因病因不詳，無有效預防措施。
● 早期發現，早期治療。
2021年3月16日，國家衛生健康委將髓母細胞瘤納入兒童血液病惡性腫瘤救治管理病種範圍。
基本信息
- 中文名
- 髓母細胞瘤
- 外文名
- medulloblastoma
- 是否傳染病
- 否
- 就診科室
- 外科
- 顯狀部位
- 腦部
- 所屬科室
- 外科，神經外科