腳氣病性心臟病
腳氣病性心臟病
腳氣病性心臟病為維生素B₁（硫胺素）嚴重且長時間缺乏而引起的一種高排量型心臟病。若以神經系統表現為主稱乾性腳氣病，以心力衰竭為主則稱濕性腳氣病。腳氣病性心臟病目前少見。維生素B₁缺乏是腳氣病性心臟病的病因。乾性腳氣病表現為上升性對稱性周圍神經炎，感覺和運動障礙，肌力下降，部分病例發生足垂症及趾垂症，行走時呈跨閾步態等。濕性腳氣病表現為軟弱、疲勞、心悸、氣急等。腳氣病性心臟病的病因為維生素B₁缺乏，治療上，除改善飲食營養外，推薦口服維生素B₁及其他B族維生素。腳氣病性心臟病可併發充血性心力衰竭、心源性休克等，但較少見。腳氣病性心臟病診斷明確后，若能積極治療，預后較好；若誤診、治療不及時，可發生猝死或死於進展性心力衰竭。
● 心血管內科
● 維生素B₁缺乏是腳氣病性心臟病的病因，常見於：
● 長期食用精白米或米飯洗蒸不當者。
● 慢性胃腸炎吸收不良者。
● 長期營養缺乏者。
● 慢性消耗性疾病者。
● 慢性酒精中毒者。
● 乾性腳氣病表現為上升性對稱性周圍神經炎，感覺和運動障礙，肌力下降，肌肉酸痛以腓腸肌為重，部分病例發生足垂症及趾垂症，行走時呈跨閾步態。腦神經中迷走神經受損最為嚴重，其次為視神經、動眼神經等。重症病例可見出血性上部腦灰質炎綜合征或腦性腳氣病，表現為眼球震顫、健忘、定向障礙、共濟失調、意識障礙和昏迷。還可與Korsakoff綜合征並存，有嚴重的記憶和定向功能障礙。
● 濕性腳氣病表現為軟弱、疲勞、心悸、氣急。因右心衰竭，患者出現厭食、噁心、嘔吐、尿少及周圍性水腫。體檢陽性體征多為體循環靜脈壓高的表現。脈率快速但很少超過120次/分鐘，血壓低，但脈壓增大，周圍動脈可聞及槍擊音。叩診心臟相對濁音界可以正常，或輕至重度擴大。心尖部S3奔馬律，心前區收縮中期雜音，兩肺底濕啰音，可查見肝大、胸腔積液、腹腔積液和心包積液體征。
● 急性暴發性心臟血管型腳氣病表現為急性循環衰竭，氣促煩躁，血壓下降，嚴重的周圍型發紺，心率快速，心臟擴大明顯，頸靜脈怒張。患者可在數小時或數天內死於急性心力衰竭。
● 確診腳氣病性心臟病需要測定全血或紅細胞轉酮醇酶活性及血丙酮酸和乳酸濃度。
● 測定全血或紅細胞轉酮醇酶活性是診斷維生素B₁缺乏較為可靠的指標。若給予硫胺二磷酸鹽后該酶活性增加15%，則提示體內維生素B₁缺乏。
● 維生素B₁缺乏患者血丙酮酸含量（正常值57～125μmol/L）和乳酸濃度升高。
● 心電圖檢查
● ● 患者心電圖可正常也可異常，表現為竇性心動過速，QRS波低電壓，T波倒置，電軸右偏。晚期Q-T間期延長。
● 胸部X線檢查
● ● 常可見心臟擴大，肺淤血和胸腔積液。
● 心導管檢查
● ● 常表現為右心房壓升高，肺動脈楔壓升高，心排血量增加，左心室射血分數在疾病早期正常，至疾病晚期下降。周圍血管阻力下降，循環時間縮短，動靜脈氧差減小。
● 醫生根據典型的臨床表現和實驗室檢查結果診斷本病。
● 攝入缺乏維生素B₁的飲食3個月以上，或有長期腹瀉、服用利尿葯及透析等病史，短期內出現心臟擴大、體循環靜脈壓升高、水腫，無其他心臟病證據者應疑及本病。
● 血轉酮醇酶活性下降。
● 補充維生素B₁后心臟縮小，水腫消失，血轉酮醇酶活性上升，則進一步確診為本病。
● 腳氣病性心臟病需要與甲狀腺功能亢進性心臟病、貧血性心臟病等疾病進行鑒別。醫生通過病史、體格檢查、實驗室檢查等可以進行診斷和鑒別診斷。
● 甲狀腺功能亢進性心臟病：甲狀腺功能亢進性心臟病（簡稱甲亢性心臟病）可有多種心律失常，尤以期前收縮、心房顫動及心房撲動多見。此外，甲亢性心臟病第一心音亢進，並可捫及甲狀腺腫大或結節性甲狀腺腫。而腳氣病性心臟病第一心音減弱，且有營養缺乏史以及維生素B₁試驗治療和實驗室檢查可予鑒別。
● 貧血性心臟病：貧血性心臟病患者具有嚴重貧血史，並存有嚴重貧血的實驗室改變，經糾正貧血治療后，臨床表現可獲緩解。此外，貧血性心臟病患者第一、二心音增強，均有助於本病的鑒別。
● 改善飲食營養，維生素B₁存在於米、麥、豆、肉類等多種食品中。
● 推薦口服維生素B₁，同時給予治療劑量的煙酸、維生素B₂、維生素B₆和維生素B₁₂。
● 濕性腳氣病應肌內注射維生素B₁連續7～10天，以後改為口服。
● 腳氣病性心臟病可併發充血性心力衰竭、心源性休克等，但較少見。
● 診斷明確后，若能積極治療，預后較好。
● 濕性腳氣病經維生素B₁治療后心臟迅速縮小，外周血管阻力恢復，血壓回升，心率減慢，尿量增加。
● 若誤診、治療不及時，可發生猝死或死於進展性心力衰竭。
● 膳食結構合理，多參加體育鍛煉，增強體質。
● 多食用糙米，或添加硫胺素的大米。
● 避免過量攝入含碳酸鹽的飲料，且不宜在夏季從事劇烈活動。
● 避免長期使用利尿葯治療。
● 採用烘烤或煮沸方式處理含硫胺素酶的食品，如蟹和魚類等。
● [1] 葛均波，徐永健，王辰。內科學[M].第9版。北京：人民衛生出版社，2018.
● [2] 王鳴和。系統疾病心血管損害的診斷及治療[M].上海：上海科學技術文獻出版社，2002.
基本信息
- 中文名
- 腳氣病性心臟病
- 外文名
- beri-beri heart disease
- 癥狀表現
- 上升性對稱性周圍神經炎，感覺和運動障礙，肌力下降，軟弱、疲勞、心悸、氣急等
- 就診科室
- 內科
- 顯狀部位
- 胸部
- 原因
- 維生素B1（硫胺素）嚴重且長時間缺乏而引起的