胰島細胞瘤
胰島細胞瘤
胰島細胞瘤屬於胰腺神經內分泌瘤，是源於胰腺多能神經內分泌幹細胞的一類腫瘤。胰島細胞瘤占胰腺腫瘤的2％～4％，其發病率為（5～10）/100萬。男女發病率無明顯差異，在任何年齡段均可發病，30～60歲是發病的高峰。該病的病因及發病機制目前尚不清楚。胰島細胞瘤可以分為功能性和非功能性兩種，以功能性為主，常見的病理類型包括胰島素瘤和胃泌素瘤，罕見的病理類型包括胰高血糖素瘤、血管活性腸肽瘤（VIP瘤）、生長抑素瘤、胰多肽瘤等。不同類型的腫瘤表現不同，可出現反覆低血糖、消化性潰瘍和腹瀉、壞死性遷徙性紅斑、消瘦等。無功能性胰島細胞瘤癥狀沒有特殊的特點，多表現為腹部和胃腸道的不適。無功能性胰島細胞瘤常表現為腹痛、體重減輕、厭食噁心、腹腔內出血、梗阻性黃疸和腹部捫及腫物等。無功能性胰島細胞瘤臨床變現主要的治療方法是手術切除，也是治癒的唯一方法。藥物治療主要是生長抑素類似物，可延長生存期，但可能會增加膽石症的風險。患了該病的人預後主要取決於腫瘤的分級與分期。越早治療，效果越好。
● 內分泌科、胃腸外科、消化內科、急診科、腫瘤科
● 胰島細胞瘤的病因及發病機制目前尚不清楚。
● 胰島細胞瘤可以分為功能性和無功能性兩種。以功能性胰島細胞瘤為主，不同類型臨床表現各異，可出現反覆低血糖、消化性潰瘍和腹瀉、壞死性遷徙性紅斑、消瘦等。非功能性的胰島細胞瘤癥狀不典型，可表現為腹部及胃腸道不適。
● 低血糖是胰島素瘤的首發癥狀。
● 低血糖導致中樞神經系統受累，常出現頭痛、焦慮、飢餓、復視、健忘等，部分患者出現昏睡、昏迷或一過性驚厥、癲癇發作。
● 低血糖導致兒茶酚胺的釋放，可引起出汗、心慌、震顫、脈速和面色蒼白等。
● 以上癥狀常出現在清晨和運動后，可自行緩解或攝取葡萄糖后迅速緩解。
● 主要表現為頑固性消化性潰瘍和腹瀉。約75％的病人表現為腹痛，其中2/3伴有腹瀉。
● 60％的患者伴出血、穿孔或幽門梗阻等併發症。
● 壞死性遊走性紅斑是胰高血糖素瘤的特徵性臨床表現，好發於下肢、會陰、腹股溝、臀部等皮膚皺褶、多摩擦部位，以及頭面鼻唇周圍。
● 其他癥狀有糖尿病、消瘦、血栓栓塞、貧血等，偶爾可見精神神經癥狀。
● 水樣腹瀉是VIP瘤的特徵臨床表現，大便量可達3～5L/d。
● 部分患者同時有水樣腹瀉、低鉀和無胃酸，被稱為VIP瘤三聯征。
● 臨床上常把糖尿病、膽囊結石和脂肪瀉稱之為生長抑素瘤的三聯症。
● 也可出現噯氣、腹脹、食慾缺乏、口乾、顯著消瘦，貧血等表現。
● 大部分胰多肽瘤的患者缺乏明顯而特異的臨床癥狀。有些患者可出現腹瀉（水樣瀉或脂肪瀉）、胃酸分泌不足、體重減輕的癥狀。
● 此外，還有部分患者是因肝大、腹痛、肝臟轉移灶、阻塞性黃疸或上消化道出血進行檢查時，意外發現胰多肽瘤。
● 通過癥狀表現的特點，醫生可以做出初步診斷，為明確診斷，根據癥狀選擇做一些必要檢查，主要包括實驗室檢查和影像學檢查。
● 通過測定該病的人血清胃泌素、胰島素、高血糖素等的水平，有助於胰島細胞瘤的診斷和分類。
● B超
● ● 臨床使用較為普遍，能發現直徑大於1厘米的腫瘤。屬於無創檢查，方便、廉價、可重複操作，但容易受腸管積氣的影響。
● CT及磁共振檢查（MRI）
● ● 可以發現直徑1厘米以內的腫瘤，診斷腫瘤的陽性率高於B超。
● 術中超聲
● ● 尋找和定位腫瘤、排除或發現多發性腫瘤。明確腫瘤的定位，幫助醫生選擇手術方法，預后術后併發症的發生。
● 其他
● ● 內鏡超聲、血管造影和正電子發射斷層掃描（CT）等檢查可用於幫助不同情況下的確診。
● 根據患者癥狀表現特點、實驗室檢查以及影像學檢查的結果，醫生一般可以做出診斷。
● 功能性胰島細胞瘤的臨床表現根據不同的病理類型有所差異，可出現反覆低血糖、消化性潰瘍和腹瀉、壞死性遷徙性紅斑、消瘦等。無功能性胰島細胞瘤癥狀沒有特殊的特點，多表現為腹部和胃腸道的不適。
● 不同的胰島細胞瘤實驗室診斷標準不同，以常見的功能性胰島細胞瘤為例。
● 患者飢餓后誘發出低血糖癥狀，並滿足以下6條即可診斷：
● 血糖≤2.22mmol/L（≤40mg/dl）；
● 胰島素水平≥6µU/ml（≥36pmol/L）；C肽水平≥200pmol/L；
● 胰島素原水平≥5pmol/L；β-羥丁酸≤2.7mmol/L；
● 血/尿中無磺脲類藥物的代謝產物。
● 胃液分析：無胃手術史者基礎胃酸分泌量（BAO）＞15mmol/h，胃大部切除術后病人BAO＞5mmol/h，或BAO/最大胃酸分泌量（MAO）＞0.6時支持本病診斷。
● 胃泌素水平測定：當病人有高胃酸分泌或潰瘍病，其空腹血清胃泌素＞200pg/ml（正常值100～200pg/ml）可確定診斷，大約有1/3的病人會高於1000pg/ml，高度提示本病的診斷。
● 促胰液素刺激試驗：當胃泌素水平較試驗前增高200pg/ml或以上時可確診本病。
● 影像學檢查可以發現胰腺有腫瘤的存在，並對腫瘤進行定位診斷。
● 胰島細胞瘤需要與非胰腺內分泌腫瘤，如胰腺癌等疾病進行鑒別。
● 功能性胰島細胞瘤有較典型的CT表現以及具有特徵性的臨床症候群和實驗室檢查結果，一般可以做出診斷。
● 無功能性胰島細胞瘤屬多血管性病變，增強掃描后腫塊密度一般高於正常胰腺，且瘤體鈣化率較高（20%～25%），根據以上特點，醫生一般可以做出區分。
● 胰島細胞瘤的治療以手術切除為主，根據腫瘤的大小、部位、性質等確定具體的切除方法。藥物治療有助於緩解癥狀，抑制腫瘤生長。
● 是治癒性治療方法。
● 對於良性的有完整包膜的病變，可行腫瘤摘除或完整切除，一般預后較好。
● 對於局部惡性，難以完整切除的病變，是否應行手術，目前還存在爭議。
● 對於已有轉移的惡性病變，手術方式需要根據臨床癥狀和腫瘤部位決定。一般認為應該在條件允許的情況下，盡量切除原發腫瘤，摘除轉移灶，術后化療，以延長生存期。
● 奧曲肽和生長抑素的長效製劑等可緩解因激素大量分泌引起的癥狀，並可抑制腫瘤生長。
● 應用此類藥物可使腫瘤標誌物水平下降，延長生存期。
● 長期使用可能會增加膽石症的風險。
● 胰島細胞瘤可引起反覆低血糖、消化性潰瘍和腹瀉、壞死性遷徙性紅斑、消瘦等癥狀，影響工作和生活。
● 胰島細胞瘤若不及時治療可造成中樞神經系統出現不可逆的病變，如腦萎縮、腦功能損毀等。
● 惡性的胰島細胞瘤嚴重時可出現轉移，甚至引起死亡。
● 該病的預後主要取決於腫瘤的良惡性、分級和分期。越早治療，效果越好。
● 該病病因尚不明確，暫時沒有有效的預防方法。
基本信息
- 中文名
- 胰島細胞瘤