多肌炎

多肌炎

多徠肌炎是一種主要累及骨骼肌的系統性結締組織病。多肌炎發病率最高年齡為40~60歲,女性較多。多肌炎可能與病毒、腫瘤介導的免疫反應有關。多肌炎的特點是橫紋肌出現炎症、變性等改變(如同時有皮膚受累,稱為皮肌炎),導致對稱性肌痛、肌無力,主要累及肢帶肌。臨床癥狀有肌痛、肌無力,有些合併關節痛、皮疹、肺間質改變等。多肌炎的治療方法是以限制活動、藥物治療為主,積極防治併發症。多肌炎可導致心、肺、腎臟、消化道等內臟併發症。多肌炎病程慢長,容易複發。如多發性肌炎僅累及肌肉、關節,使用激素和免疫抑製劑治療,預后較好;若累及心肌,出現進展性肺間質病變,預后較差;部分患者可能合併實體腫瘤,預后相對較差。

就診科室


● 風濕免疫科

病因


● 病因不明,可能與病毒、腫瘤介導的免疫反應有關。

癥狀


● 多肌炎的主要表現有四肢肌近端肌痛、肌無力、關節痛、關節腫脹、皮疹、氣短、乾咳等。
● 特徵性的皮膚改變是微暗的紅斑伴淡紫色的眶周水腫,關節伸麵皮疹,皮疹多為微暗的紅斑。
● 內臟併發症的表現有呼吸困難、咳嗽、心律失常、嘔血、黑便等。

檢查


● 確診多肌炎需要進行體格檢查、血清學檢查、肌組織活檢、肌電圖檢查等。
● 體格檢查
● ● 出現明顯受累肌肉壓痛、肌力下降,可見特徵性皮疹。
● 血清學檢查
● ● 血清肌酶含量升高。
● 肌組織活檢
● ● 肌活檢為橫紋肌變性、壞死、再生和非特異性炎症改變。
● 肌電圖檢查
● ● 特殊的肌電圖三聯征。

診斷


● 醫生根據典型臨床表現、血清學檢查、肌組織活檢、肌電圖診斷本病。
● 突然發生的近端肌肉疼痛、無力、特徵性的微暗紅色的皮疹、關節疼痛、腫脹。
● 血清肌酶含量升高。
● 肌活檢改變往往具有特徵性,為橫紋肌變性、壞死、再生和非特異性炎症改變。
● 肌電圖檢查有特殊的肌電圖三聯征。

鑒別診斷


● 本病需要與丹毒、系統性紅斑狼瘡、血管神經性水腫、肝功能異常等疾病進行鑒別。
● 如果出現肌無力、兩眼瞼及面部腫脹性紫色皮疹,應及時到醫院就診。
● 醫生通過體格檢查、實驗室檢查、病理組織學檢查等可以進行診斷和鑒別診斷。

治療


● 多肌炎以限制活動、藥物治療為主,同時積極治療併發症。

限制活動

● 適當限制活動,直至炎症消退。

藥物治療

● 使用腎上腺皮質激素、免疫抑製劑等藥物可以控制肌無力等癥狀。
● 腎上腺皮質激素為首選藥物。對於腫瘤不能切除或腫瘤已經轉移的肌炎或包涵體肌炎患者,一般用激素治療效果不佳。
● 免疫抑製劑,包括甲氨蝶呤、環磷醯胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤和環孢菌素等,對僅用激素治療無效的患者有益。

防治併發症

● 積極防治心、肺、腎臟、消化道等內臟併發症,如進展性肺間質病變等。

危害


● 肌無力會給患者帶來工作、生活的不便。
● 皮疹等影響外貌和美觀。
● 嚴重的多肌炎患者,比如累及心、肺、吞咽肌等,預后較差。

預后


● 多肌炎病程慢長,容易複發。多發性肌炎的預后與疾病病情有關,如多發性肌炎僅累及肌肉、關節,使用激素和免疫抑製劑治療,預后較好;若累及心肌,出現進展性肺間質病變,預后較差;若合併實體腫瘤,預后相對較差。

預防


● 注意避免日光照射,外出時戴帽子、手套,穿長袖衣服等。
● 避免接觸農藥、某些化學裝修材料。
● 保證足夠睡眠,不可過於勞累和精神緊張。
● 加強鍛煉,增強體質,提高機體對各種感染的抵抗力。