耳硬化症

耳硬化症

耳硬化症徠是一種耳部海綿狀骨質增生性、遺傳性疾病。多見於白種人,20~40歲青壯年居多,男女發病比為1∶2.5。病因尚未明確,可能與遺傳因素、感染因素、內分泌紊亂、骨迷路發育不良、自身免疫力因素有關。臨床表現為漸進性聽力減退,伴耳鳴。本病主要是以手術治療為主,經治療可改善聽力,但不能治癒。本病可能的合併症為耳聾,一般預后較好,若聽力完全喪失,則無法逆轉。

就診科室


● 耳鼻咽喉科

病因


● 本病病因尚未明確,可能與以下危險因素有關:
● 遺傳因素。
● 感染因素:如麻疹病毒感染。
● 內分泌紊亂。
● 骨迷路發育不良。
● 自身免疫力因素。

癥狀


● 耳硬化症主要表現為漸進性聽力減退,伴耳鳴。

典型癥狀

● 單耳或雙耳漸進性聽力減退,伴耳鳴。

其他癥狀

● 韋氏誤聽現象(即在一般環境中聽辨語音困難,在嘈雜環境中聽辨語音能力反而會提高)。
● 眩暈。

檢查


● 需要做耳鏡檢查、鼓室功能檢查、聽功能檢查及影像學檢查來確診本病。
● 耳鏡檢查
● ● 此項檢查簡單、無痛苦,可觀察出鼓膜周圍的情況,從而對本病作出初步診斷,但不能確診。
● 鼓室功能檢查
● ● 是診斷本病最重要的檢查,可明確診斷本病,不過比一般耳鏡檢查的檢查費用高。
● 聽功能檢查
● ● 是一種協助診斷的方法,可幫助了解聽力情況,但不能確診本病。
● 影像學檢查
● ● 也是一種協助診斷的方法,可幫助定位病變的部位,但不是確診的方法。

診斷


● 醫生診斷耳硬化症,主要依據典型癥狀、耳鏡檢查、鼓室功能檢查、聽功能檢查及影像學檢查。
● 具有單耳或雙耳漸進性聽力減退、耳鳴、韋氏誤聽現象及眩暈的癥狀。
● 耳鏡檢查可發現骨膜周圍充血、紅腫。
● 鼓室功能檢查有鐙骨活動受限的情況。
● 聽功能檢查有聽力減退的現象。
● 影像學檢查可發現耳部有發生海綿狀骨質增生的部位。

鑒別診斷


● 先天性聽骨鏈畸形、鼓室積液、骨膜粘連、耳部或頭顱腫瘤等也可出現聽力減退、耳鳴、眩暈等癥狀,應注意鑒別。
● 如果出現上述類似的癥狀,需要及時去醫院就診,請醫生進行檢查和診斷。
● 醫生主要通過癥狀表現、耳鏡檢查、鼓室功能檢查、聽功能檢查及影像學檢查排除其他疾病,作出診斷。

治療


● 耳硬化症的治療主要是手術治療、輔助工具治療。

手術治療

● 目前普遍採用鐙骨切除術,然後安裝人工鐙骨。
● 手術是提高聽力最有效的措施,雖不能治癒,但術后可明顯提高患者聽力,甚至能提高到患病前的聽力水平。

輔助工具治療

● 不能進行手術治療的患者,主要通過佩戴助聽器輔助治療。這種方法也能有效地提高聽力,缺點是佩戴較麻煩。

危害


● 耳硬化症可有漸進性聽力減退、耳鳴、韋氏誤聽現象及眩暈的癥狀,可對患者的學習、生活和工作造成影響。
● 耳硬化症若不及時治療或治療不當,可能會造成永久性耳聾,給患者及家人的生活帶來很大的困擾,也會使患者心情低落,甚至產生自卑的情緒。

預后


● 耳硬化症的治療效果與多方面因素有關。總體來說,耳硬化症經手術治療,聽力可明顯提高,有些人甚至能提高到患病前的聽力水平,但本病無法治癒。

預防


● 及時處理骨質發育缺陷
● ● 在兒童生長發育期間,定期進行耳鼻喉科的專科檢查,及時發現並處理骨質發育缺陷,這是預防本病的一種可行的方法。
● 定期檢測雌激素水平
● ● 女性懷孕期間或分娩后,定期檢測雌激素水平,及時處理內分泌紊亂,可預防本病的發生。
● 加強體育鍛煉
● ● 加強體育鍛煉,提高自身免疫力,可有效預防本病。