腺樣囊性癌

腺樣囊性癌

皮膚腺樣囊性癌是一種罕見的、原發於皮膚的腫瘤。本病好發於中老年女性。腫瘤發生於很多部位,但40%的病例見於頭皮,胸、背和腹部也容易受累。皮損表現為表面結痂的斑塊或結節,生長緩慢,病程很長。本病部分患者可發生淋巴結和肺部轉移。本病以手術治療為主。本病治療后可緩解臨床癥狀,但腫瘤會在多年後複發,需長期隨診。

就診科室


● 皮膚性病科、腫瘤科、腫瘤外科

病因


● 本病病因不明。

癥狀


● 本病很罕見,好發於中老年女性。
● 見於頭皮,胸、背和腹部也容易受累。皮損表現為表面結痂的斑塊或結節,生長緩慢,病程很長。
● 少部分患者發生淋巴結和肺部轉移,出現相應的癥狀。

檢查


● 通過臨床表現,結合組織病理檢查和免疫組化檢查等來確診。但在診斷前,需排除是由唾液腺擴散或由其他部位轉移來的腫瘤。
● 組織病理:由單形性基底樣細胞排列成管狀,長巢狀或索狀,在單形性基底樣細胞巢中,間插有淡嗜鹼性黏液基質的圓形柱,另一特點為細胞間有嗜酸性線狀和小球狀基底膜物質沉積,胞核緊密,有分散的染色體,核仁不明顯,分裂象少,細胞胞漿量少。
● 免疫組化:顯示細胞表達CK和S-100蛋白,也可表達CEA。導管成分EMA和CEA陽性。

診斷


● 醫生通過臨床表現,結合組織病理檢查和免疫組化檢查等來確診。
● 本病很罕見,好發於中老年女性。
● 見於頭皮,胸、背和腹部也容易受累。皮損表現為表面結痂的斑塊或結節,生長緩慢,病程很長。
● 少部分患者發生淋巴結和肺部轉移,出現相應的癥狀。
● 組織病理:由單形性基底樣細胞排列成管狀,長巢狀或索狀,在單形性基底樣細胞巢中,間插有淡嗜鹼性黏液基質的圓形柱,另一特點為細胞間有嗜酸性線狀和小球狀基底膜物質沉積,胞核緊密,有分散的染色體,核仁不明顯,分裂象少,細胞胞漿量少。
● 免疫組化:顯示細胞表達CK和S-100蛋白,也可表達CEA。導管成分EMA和CEA陽性。

鑒別診斷


● 皮膚腺樣囊性癌與腺樣基底細胞癌有有相似的癥狀,當頭皮、胸背部出現結痂的斑塊或結節等癥狀時,不要自行診斷用藥,以免延誤病情,應該及時到醫院就診。醫生通過臨床表現結合組織病理檢查和免疫組化檢查等來確診。

治療


● 本病主要通過Mohs顯微外科切除治療。

危害


● 本病腫瘤很難徹底切除,所以複發率高,部分患者可發生淋巴結和肺部轉移。

預后


● 治療后可緩解臨床癥狀,但腫瘤會在多年後複發,需長期隨診。

預防


● 本病暫無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵。