真性紅細胞增多症

真性紅細胞增多症是一種以紅細胞異常增殖為主的克隆性的慢性骨髓增殖性腫瘤。真性紅細胞增多症年發病率為0.4～1.6/10萬，每年大概有1/200 000診斷為真性紅細胞增多症，發病高峰集中在50～60歲之間，因此是一種中老年疾病。男性患病稍多於女性。真性紅細胞增多症發病原因尚不十分清楚，目前認為與基因突變相關，可導致紅細胞過度增殖。真性紅細胞增多症特點為外周血總容量絕對增多，血液黏滯度增高，常伴白細胞和血小板計數升高，脾大，病程中可出現出血、血栓形成等併發症。患者可表現為皮膚紅紫、眼結膜充血，以及頭昏、頭痛、肢端麻木、腹脹、腹痛等非典型癥狀。本病起病隱匿，病程進展緩慢。真性紅細胞增多症的治療有對症治療、紅細胞單采術、化學治療、干擾素、靶向治療等。本病如無嚴重併發症，病程進展緩慢。不治療者平均生存期僅為18個月，經治療起效，患者可生存10～15年以上。真性紅細胞增多症主要死亡原因為反覆血栓形成、栓塞及出血，部分病例晚期可轉變為白血病或發生骨髓纖維化、骨髓衰竭等。