複發性多軟骨炎
複發性多軟骨炎
複發性多軟骨炎是一種罕見的免疫介導的全身性炎症性疾病。臨床上有30％左右的患者同時合併其他自身免疫性疾病。發病年齡多在40～60歲，無性別差異。病因及發病機制尚不明確，與自身免疫反應有密切關係。主要表現為耳、鼻、咽喉、氣管、支氣管的炎症，還可累及心血管、關節、眼、皮膚和腎臟。複發性多軟骨炎的治療方法包括一般治療、藥物治療、手術治療等，目的在於控制免疫性炎症反應，預防和控制感染，保持呼吸道通暢、防止窒息等。複發性多軟骨炎會造成多器官、多系統炎症或併發症，不但影響生活和美觀，還會多對這些器官的功能造成嚴重影響，嚴重時甚至會導致死亡。複發性多軟骨炎5年病死率近1/3，預后較差，尤其是有氣道受累或合併其他疾病的患者預后更差。
● 風濕免疫科
● 複發性多軟骨炎的病因尚不明確，與自身免疫反應有密切關係。
● 主要表現為耳、鼻、咽喉、氣管、支氣管的軟骨炎症，還可累及心血管、關節、眼、皮膚和腎臟，出現相應的癥狀表現。
● 突發耳廓紅腫疼痛，一般不累及耳垂，幾天至幾周可自行消退。
● 常反覆發作，導致外耳廓局部炎症紅腫，畸形和局部色素沉著。
● 鼻塞、流涕、鼻出血、鼻黏膜糜爛及鼻硬結等。
● 反覆發作可導致“鞍鼻”畸形。
● 咽喉疼痛及壓痛、聲音撕啞、刺激性咳嗽、呼吸困難和吸氣性喘鳴。
● 常合併呼吸道感染。
● 心悸、胸悶、胸痛、呼吸困難。
● 關節疼痛、腫脹，左右多不對稱。
● 眼紅、眼痛、視力下降。
● 結節性紅斑、紫癜、黏膜潰瘍、肢端壞死。
● 血尿、水腫、高血壓。
● 診斷複發性多軟骨炎的常用檢查有實驗室檢查、X線檢查、CT檢查、纖維支氣管鏡檢查、肺功能測定等。
● 血常規、紅細胞沉降率、C反應蛋白、血液生化等檢查屬於常規檢查，有助於發現是否存在炎症反應、貧血、低白蛋白血症、高丙種球蛋白血症和低補體血症等情況，可初步了解病情。
● 抗軟骨細胞抗體及抗Ⅱ型膠原抗體對診斷有一定幫助。
● 胸部X線檢查可發現肺不張、肺炎及肺纖維化。
● 周圍關節的X線檢查可以顯示是否有關節周圍軟組織腫脹，關節腔狹窄、骨破壞等情況。
● 可判斷氣管和支氣管的狹窄程度及範圍，發現氣管和支氣管壁增厚鈣化、管腔狹窄變形及腫大的縱隔淋巴結等情況。呼氣末CT掃描可判斷氣道的塌陷程度。
● 可直接觀察受累的氣道，顯示氣管支氣管是否有炎症、狹窄、變形等，進一步明確診斷和觀察疾病的進程。
● 通過測定吸氣和呼氣流量曲線，可以顯示是否存在阻塞性通氣障礙。
● 診斷複發性多軟骨炎，臨床上仍沿用1986年Michet等提出的診斷標準。符合以下2項主要標準，或者1項主要標準加2項次要標準可確診。
● 耳軟骨炎；
● 鼻軟骨炎；
● 喉、氣管軟骨炎；
● 眼部癥狀：結膜炎，鞏膜炎，鞏膜外層炎，葡萄膜炎；
● 聽力障礙；
● 眩暈：
● 前庭綜合征；
● 血清陰性多關節炎。
● 與複發性多軟骨炎癥狀相似的疾病有很多，如肉芽腫性多血管炎、科根綜合征（Cogan syndrome）、反應性關節炎、類風濕關節炎、耳廓細菌性感染、創傷或凍瘡等，僅僅依靠癥狀不易區分，需要及時去醫院就診。
● 診斷和鑒別這些疾病往往需要根據具體病情，應用各種實驗室檢查、影像學檢查等檢查方法。
● 複發性多軟骨炎的治療方法包括一般治療、藥物治療、手術治療等，目的在於控制免疫性炎症反應，預防和控制感染，保持呼吸道通暢、防止窒息等。
● 急性發作期應卧床休息，注意保持呼吸道通暢，預防窒息。
● 癥狀不嚴重的患者可以應用非留體抗炎葯，氨苯碸對部分患者的軟骨炎症和關節炎可能有效。
● 癥狀嚴重的患者需應用糖皮質激素和免疫抑製劑。
● 糖皮質激素有抗炎、非特異性抑制免疫的作用，能有效控制免疫性炎症反應，尤其是急性重症患者應加大用量，必要時需應用大劑量甲潑尼龍衝擊治療。好轉后逐漸減量，以最小維持劑量維持1～2年或更長時間。
● 糖皮質激素治療效果不佳者，可加用免疫抑製劑，如環磷醯胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環孢素等。免疫抑製劑能抑制與免疫反應有關細胞的增殖和功能，降低抗體免疫反應，從而緩解病情。需注意應用免疫抑製劑者應定期檢查血常規、尿常規、肝腎功能。
● 發生肺部感染者，需及時應用抗生素，控制感染。
● 氣管支氣管塌陷者，可以在纖維支氣管鏡下或X線引導下，行支架植入術。
● 對於軟骨炎所致的局限性氣管狹窄可行外科手術治療。
● 對氣管軟骨塌陷引起重度呼吸困難者，應立即行氣管切開術，防止窒息。
● 複發性多軟骨炎會造成多器官、多系統炎症或併發症，不但影響生活和美觀，還會多對這些器官的功能造成嚴重影響，嚴重時甚至會導致死亡。
● 外耳廓鬆弛、塌陷、畸形和局部色素沉著、“鞍鼻”畸形、皮膚損害會影響美觀。
● 耳廓軟骨炎波及到外耳道、中耳、咽鼓管可導致傳導性耳聾；波及到內耳可導致聽力下降和（或）前庭功能受損。
● 累及眼部時，可出現鞏膜炎、鞏膜外層炎、結膜炎、葡萄膜炎、視網膜血管炎或視神經炎，對視力會產生影響。
● 咽喉、氣管和氣管軟骨炎症反覆發作，支持結構塌陷，會導致肺炎、呼吸困難甚至窒息。
● 此外，還可導致心肌炎、心內膜炎或心臟傳導阻滯、主動脈瓣關閉不全、關節炎、腎炎等多種併發症。
● 複發性多軟骨炎5年病死率近1/3，主要死因是喉和氣管軟骨支持結構塌陷、心血管病變（大動脈瘤、心臟瓣膜功能不全）、感染等，尤其是有氣道受累或合併其他疾病的患者預后更差。
● 及時、規範治療，對於緩解癥狀、控制病情、提高生活質量、延長生存期有幫助。
● 複發性多軟骨炎與自身免疫反應有密切關係，避免精神刺激和過度勞累，可能會對預防有一定幫助。可以通過定期體檢，早發現、早診斷、早治療。
基本信息
- 中文名
- 複發性多軟骨炎
- 外文名
- relapsing polychondritis，RP
- 癥狀表現
- 外耳輪突發的疼痛、腫脹，鞍鼻畸形，關節疼痛和壓痛
- 就診科室
- 外科
- 顯狀部位
- 全身