繼發性血小板增多症

繼發性血小板增多症

繼發性血小板增多症,國外稱反應性血小板增多症(RT),是一種血小板異常增生的血液病。此病較為常見,繼發於許多病理情況如感染、腫瘤、脾切除等,或是對某些生理原因的反應。反應性血小板增多症是因骨髓中巨核細胞增多引起血小板生成機制失調造成的。多數患者無明顯癥狀,因血常規檢查才發現本病。少數患者可能出現血栓。一般針對原發病開展治療,不需降血小板治療。一般不會對預后產生重要影響。

就診科室


● 血液內科或內科。

病因


致病機制

● 炎症、感染、腫瘤或應激等因素導致血液中促血小板生成素、白介素-6等急速內源性升高,巨核細胞會作出反應並增加產出,帶動血小板數量增多。

引發血小板反應性增多的因素

● 惡性腫瘤;
● 慢性炎症(結締組織疾病、結核病、肝硬化、慢性胰腺炎、慢性肺炎、動脈炎、炎症性腸病);
● 急性炎症感染;
● 急性出血、貧血(出血性貧血、溶血性貧血、缺鐵性貧血的恢復期);
● 其他血液病(急性白血病、慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多症);
● 手術(脾切除及其他外科手術);
● 化療及藥物反應(長春新鹼、腎上腺素、白介素-1β、全反式維甲酸、細胞因子、生長因子);
● 放療反應、放射病;
● 運動反應;
● 血小板減少后恢復(反跳)、停用骨髓抑製劑后、維生素Bl2和葉酸缺乏治療后、戒酒後;
● 其他(早產兒、嬰兒維生素E缺乏,骨質疏鬆、心臟病、腎移植、尿崩症、妊娠、腎衰竭)。
● 上述因素中,以惡性腫瘤、手術、缺鐵性貧血恢復期和結締組織病較為多見。

癥狀


● 患者極少出現與繼發性血小板增多直接相關的癥狀,臨床表現體征均是由其基礎疾病或潛在疾病所引起。患者均在查血常規時發現。典型癥狀有:
● 脾切除術后血小板計數常增高到1000~2000×10⁹/L,一般僅持續數周至數月,很少超過半年。少有出血和血栓。
● 缺鐵性貧血患者可伴有明顯的血小板增多,有時可超過2000×10⁹/L。補充鐵劑后血小板恢復正常。
● 慢性炎症可導致血小板增多,但程度各異。
● 使用細胞毒藥物及進行維生素B12和葉酸缺乏症治療后可見血小板反跳性增多。

檢查


● 確診RT需要進行體檢、血液檢查和骨髓穿刺檢查等。
● 體檢中可發現可能導致RT的感染、病變或疾病的體征和癥狀。
● 全血細胞計數檢查,確定血小板是否高於正常水平。由於許多情況可能會使血小板計數暫時升高,患者需要在過一段時間后再次進行檢查,以觀察血小板計數是否已經下降。
● 骨髓檢查包括骨髓塗片、活檢、基因檢測等,用於判斷是否為RT。
● 生化檢測包括鐵蛋白、血沉和C反應蛋白、腫瘤標誌物、自身抗體檢測等,進一步明確引起RT的原因。

診斷


● 醫生根據患者的體征、臨床表現及血液和骨髓檢查結果診斷本病。主要指標是:
● 患者很少出現出血和栓塞癥狀,多為因其他原因查血常規時不經意發現。
● 血小板形態、功能和生存時間一般正常。
● 血小板計數暫時性增多到400~1000×10⁹/L,時間不超過3~6個月。
● 骨髓巨核細胞輕度增生或增多不明顯。
● 血清酸性磷酸酶(ACP)和鉀離子(K+)可能增高,但血漿中正常。
● 可證實有原發疾病。原發病治癒,血小板計數即降至正常。

鑒別診斷


● 需要與原發性血小板增多症(ET)及慢性粒細胞白血病(CML)、真性紅細胞增多症(PV)、骨髓纖維化(MF)等其他骨髓增殖性疾病加以鑒別。

治療


● RT沒有血栓、出血風險,不需要降血小板治療或抗血小板治療。對於有血栓形成的高風險患者,可使用阿司匹林等抗血小板治療。
● 重點針對原發病開展治療,原發病有效治療后血小板即可恢復正常。

危害


● 如患者沒有腦血栓和冠心病等基礎性疾病,血小板輕度增多對身體沒有什麼影響。如血小板增多較嚴重,則可能誘發心血管疾病、肝脾腫大或血栓。

預后


● 主要取決於原發基礎病的治療效果。繼發性血小板增多症一般不會對預后產生重要影響。

預防


● 重點是應預防原發基礎病的發生。及時診斷並治療基礎疾病,防止其引起血小板嚴重升高。