漏斗胸

漏斗胸

漏斗胸為小兒最常見的一種先天性胸壁畸形。漏斗胸的發病率約為1/(300~400),男性發病率高於女性,男女患者比例約為4:1。漏斗胸的病因尚不明確,遺傳因素是重要的病因之一,主要是由於先天性發育異常,造成胸壁的外形及解剖結構發生變化。漏斗胸表現為胸骨和下肋軟骨由前到後向脊柱方向的下陷,形成向前開口的漏斗狀畸形。患者常體形瘦弱,活力能力受限,活動后出現心慌、呼吸困難等,並反覆發生上呼吸道感染。漏斗胸的治療與畸形程度有關,主要為手術治療。畸形嚴重者,可能影響心肺功能,致使活動能力受限,並易發生上呼吸道感染及肺部感染。

就診科室


● 胸外科或外科

病因


● 漏斗胸的病因尚不明確,遺傳因素是重要的病因之一,主要是各種因素導致的先天性發育異常,造成胸壁的外形及解剖結構發生變化。
● 胸骨和肋軟骨發育障礙。
● 結締組織異常。
● 膈肌發育異常。
● 呼吸道梗阻。
● 骨鹼性磷酸酶異常。
● 微量元素異常。

癥狀


● 漏斗胸表現為胸骨和下肋軟骨由前到後向脊柱方向的下陷,形成向前開口的漏斗狀畸形。
● 臨床資料表明50%左右的漏斗胸患者除胸廓外形改變外並無任何臨床癥狀,常因胸廓畸形影響美觀而就診。
● 部分患者出現體形瘦弱,活力能力受限,活動后出現心慌、呼吸困難等,並反覆發生上呼吸道感染。

檢查


● 確診漏斗胸主要依靠醫生體格檢查及影像血檢查等。

體格檢查

● 醫生體格檢查是診斷胸骨畸形的常用手段,但有些癥狀較輕的患者需要影像學檢查的輔助。

影像學檢查

● 胸部X線或CT檢查可能被用於輕度的胸部畸形診斷。
● CT不僅可以精確地用來計算胸廓畸形程度以作為手術指征之一,同時可以觀察評估肺及心臟受壓和移位程度,並及時發現胸腔潛在的問題如肺膨脹不全等,已逐漸成為漏斗胸術前的常規檢查之一。

其他

● 肺功能、心電圖、超聲心動圖一般用於協助術前評估,並根據其嚴重程度作為是否進行手術的指征。

診斷


● 醫生確診漏斗胸主要依靠典型臨床癥狀、體格檢查並結合影像學檢查等。
● 典型癥狀
● ● 漏斗胸表現為胸骨和下肋軟骨(通常是第3~7肋)由前到後向脊柱方向的下陷,形成向前開口的漏斗狀畸形。
● 體格檢查
● ● 陽性體征除胸廓畸形外,常有輕度駝背、腹部凸出等特殊體型。
● 影像學檢查
● ● 提示漏斗胸。

鑒別診斷


● 漏斗胸是先天胸壁畸形的一種特殊表現,其還可表現為雞胸、扁平胸、胸骨裂、心臟異位等。
● 如果出現上述癥狀,應及時到醫院就診。

治療


● 漏斗胸的治療與畸形程度有關,主要為手術治療。

手術適應證

● 凡有明顯的胸骨凹陷畸形的小兒及成人,尤其是凹陷畸形有進行性發展者均應手術矯治。

常用的手術方式

● 通過手術糾正和置入矯形鋼版的方式,改變胸壁的畸形。常用術式有以下幾種。
● 胸骨抬舉術
● 胸骨翻轉術
● 帶蒂胸骨翻轉術
● 微創漏斗胸矯正術

危害


● 胸廓畸形影響美觀。
● 漏斗胸畸形對患者心理造成不良影響。
● 影響正常的呼吸和循環功能。
● 病情加重可能繼發脊柱側彎畸形。

預后


● 手術時機以2~5歲最佳,早期手術效果較好。總體來說,治療效果與畸形程度、身體狀況、治療時機有很大的關係。早期規範的治療,對取得滿意的效果有重要意義。

預防


● 有家族史的育齡父母應做產前諮詢。
● 做好產前篩查,確保胎兒發育正常。
● 保證孕期產婦及胎兒營養均衡,避免發育障礙。