脊髓血管畸形
脊髓血管畸形
脊髓血管畸形是先天性脊髓血管發育異常，病變在出生時已存在。發病率低，可緩慢起病、進行性加重，亦可反覆發作。其中以緩慢進展起病多見。脊髓血管畸形分為動靜脈畸形、海綿狀血管瘤、硬脊膜動靜脈瘺三類。發病機制：脊髓血管畸形大量分流，使正常脊髓缺血，引起相應癥狀；由於外傷、運動等致畸形血管破裂出血或血栓形成，致臨床癥狀急性發作或突發加重；靜脈高壓使靜脈迴流障礙致脊髓壓迫，引起脊髓受損。主要臨床表現：疼痛、肢體無力、感覺障礙、二便障礙或肌肉萎縮。治療包括外科手術及血管內栓塞治療。若未治療，病情會進行性加重，50％的患者肢體無力可在3年內發展為嚴重的癱瘓。預后與多方面因素有關，早期及時治療可以有效緩解癥狀。
● 神經外科
● 脊髓血管畸形是先天性發育異常，血管畸形導致盜血、出血、血栓形成或壓迫均可導致脊髓功能受損。後天多種因素可誘發癥狀發作或急性加重。誘發因素如下：
● 妊娠
● 運動或體位改變
● 外傷
● 激素
● 其他：咳嗽、打噴嚏、受涼、發熱、勞累等。
● 脊髓血管畸形可引起疼痛、肢體無力、感覺異常、大小便瀦留或肌肉萎縮。這些癥狀可先後或同時出現，但均為非特異性癥狀。
● 表現為頸、胸、腰背部及肢體的放射性疼痛、刺痛、燒灼樣感或脹痛，疼痛時多伴有噁心、嘔吐。
● 疼痛可為首發癥狀，亦可在病程中反覆出現。
● 伴或不伴肢體無力、麻木。
● 雙下肢癱瘓多見，少數患者可表現為間歇性跛行。
● 不同程度的肢體麻木感、針刺感、燒灼感、感覺減退或缺失。
● 可累及單側或雙側肢體，以雙下肢感覺障礙多見。
● 二便瀦留，伴或不伴性功能障礙。
● 腦神經受損癥狀，如面癱、眼球活動障礙、聽力下降等。
● 少數以呼吸困難伴頸部疼痛、肢體麻木為首發癥狀。
● 合併其他部位血管畸形，如皮膚血管痣、脊髓空洞症、顱內血管畸形、下肢血管畸形等。
● 脊髓血管畸形的診斷主要依靠影像學檢查。
● 選擇性脊髓血管造影（DSA）
● ● 是確診脊髓血管病的唯一方法，也為治療提供決定性的指導作用。但海綿狀血管瘤DSA正常。
● 脊髓CT、磁共振檢查
● ● 對脊髓血管畸形具有重要診斷價值，增強后可發現血管畸形。
● 脊柱X線平片
● ● 可顯示Cobb綜合征患者椎體、椎板及附件破壞。脊髓碘水造影可確定血腫部位，“蟲囊樣”改變提示本病。
● 腦脊液檢查
● ● 椎管梗阻可見腦脊液蛋白增高，壓力低。血管畸形破裂發生蛛網膜下腔出血可見血性腦脊液。
● 醫生診斷脊髓血管畸形，主要依據臨床癥狀及影像學檢查。
● 典型的臨床癥狀：疼痛、肢體無力、感覺異常、大小便瀦留或肌肉萎縮。
● 選擇性脊髓血管造影：可明確區分血管畸形類型，顯示畸形血管大小、範圍及與脊髓的關係，有助於治療方法選擇。
● CT及磁共振檢查：脊髓局部增粗、出血或梗死等，增強后可發現血管畸形。錐體呈多囊性或蜂窩狀結構改變。
● 脊柱X線平片：椎體、椎板及附件破壞，“蟲囊樣”改變提示脊髓血管畸形。
● 脊髓血管畸形診斷較困難，早期常被誤診為其他類型脊髓病，注意與急性脊髓炎、脊髓腫瘤、腰椎退行性變、多發性硬化及吉蘭-巴雷綜合征相鑒別。
● 如果出現疼痛、肢體無力、感覺異常、大小便瀦留類似癥狀，需及時就診。專科醫生通過病史、體格檢查、選擇性脊髓血管造影和磁共振等影像學檢查，可以進行診斷和鑒別診斷。
● 目前治療包括外科手術及血管內栓塞治療，根據血管畸形的類型、大小、范等病情選擇合適的手術方式。
● 常用的手術方式：畸形血管結紮術和切除術。
● 大部分病人在術后病情得以改善，約98％硬脊膜動靜脈瘺患者均可通過手術去除病灶，術后隨訪89％的患者神經功能不再惡化。
● 血管內栓塞治療創傷小，可減少動脈盜血、出血風險、椎管內高壓等。
● 存在瘺再通風險，術后可能需反覆行脊髓血管造影、多次行血管內栓塞治療。
● 海綿狀血管瘤根據病情可選擇保守治療、手術治療和輔助放療，然而手術治療是唯一最有效的手段。
● 脊髓血管畸形可引起疼痛、肢體無力、感覺異常、大小便瀦留或肌肉萎縮，部分病人雙下肢癱瘓，不能行走，嚴重影響生活和工作。
● 若未治療，臨床癥狀會進行性加重，50％的患者肢體無力可在3年內發展為嚴重的癱瘓。
● 此病發病率低，易誤診，部分病人反覆就診，手術及術后康復治療，造成一定的經濟負擔。
● 脊髓血管畸形的治療效果與多方面因素有關，如血管畸形的類型、大小、部位、手術時機及基礎身體狀況等。文獻報道脊髓血管畸形治療78％的患者癥狀好轉，運動障礙改善較明顯。早期及時治療可以有效緩解癥狀。
● 脊髓血管畸形是先天性發育異常，尚無特殊的預防方法。
基本信息
- 中文名
- 脊髓血管畸形
- 別名
- 脊髓血管瘤、脊髓血管錯構瘤、脊髓動靜脈瘤、脊髓葡萄狀血管瘤
- 癥狀表現
- 頸、背、腰或雙下肢放射痛，肌力弱、間歇性跛行，大小便失禁等
- 就診科室
- 外科
- 顯狀部位
- 全身
- 原因
- 畸形血管破裂出血
- 相關檢查
- 脊柱MRI檢查