膽汁性肝硬化
膽汁性肝硬化
膽汁性肝硬化是因膽道阻塞，膽汁淤積而引起的肝硬化，分為原發性膽汁性肝硬化和繼發性膽汁性肝硬化。後者由肝外膽管長期梗阻引起。一般認為原發性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性疾病，病情緩解與惡化交替出現，常伴有其他自身免疫性疾病，如乾燥綜合征、系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎及慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等。繼發性膽汁性肝硬化的常見原因為膽管系統阻塞。膽汁性肝硬化表現為瘙癢、肝脾腫大、黃疸、皮膚黃色瘤、肝掌等。治療膽汁性肝硬化可採用飲食調整、藥物治療、對症治療、手術治療等。膽汁性肝硬化可併發肝性腦病、上消化道大出血、感染、肝腎綜合征等。預后與疾病嚴重程度有關，經積極治療可改善癥狀。
● 消化內科、普通外科
● 膽汁性肝硬化分為原發性膽汁性肝硬化和繼發性膽汁性肝硬化。
● 膽管系統阻塞
● 肝外膽道先天閉鎖（兒童患者）
● 膽總管囊腫
● 可能與自身免疫反應有關。
● 門管區小葉間膽管上皮可發生空泡變性及壞死，並有淋巴細胞浸潤，繼而小膽管破壞並出現淤膽現象，纖維組織增生並侵入、分隔肝小葉，最終發展成肝硬化。
● 膽汁性肝硬化可表現為：
● 日輕夜重的瘙癢，肝腫大，脾腫大。有疲乏感，黃疸。
● 黃疣、角膜色素環、肝掌、蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮膚色素斑，皮膚變粗、變厚。
● 掌、跖、胸背皮膚有結節狀黃疣，也有沿膝、肘、臀、肌腱、神經鞘分佈的結節狀黃疣。杵狀指，長骨骨膜炎可伴有疼痛與壓痛。
● 骨質疏鬆、骨軟化、椎體壓縮，肋骨及長骨骨折。
● 脂肪瀉、夜盲、皮膚角化、骨骼變化及凝血功能障礙。
● 診斷膽汁性肝硬化需要做的檢查有實驗室檢查、膽道造影、肝穿刺活檢等。
● 實驗室檢查
● ● 血膽紅素增高，血清鹼性磷酸酶增高。血清膽酸濃度增加，凝血酶原時間延長。疾病晚期血清白蛋白減少；球蛋白增加。抗線粒體抗體、鹼性磷酸酶、IgM三者升高對原發性膽汁性肝硬化有確診意義。
● 膽道造影
● ● 可用靜脈法、經皮經肝膽管造影或內鏡逆行膽管造影法。
● 肝穿刺活檢
● ● 活體病理檢查有確診價值。
● 診斷膽汁性肝硬化可依據臨床表現、體征、實驗室檢查、膽道造影、肝穿刺活檢等。
● 患者皮膚明顯瘙癢，肝大，有疲乏感，黃疸。
● 黃疣、角膜色素環、肝掌、蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮膚色素斑，皮膚變粗、變厚。
● 皮膚有結節狀黃疣，杵狀指，長骨疼痛與壓痛。
● 血清總膽固醇明顯增高，血清膽紅素輕、中度升高，鹼性磷酸酶增高，膽酸濃度增加。IgM升高，抗線粒體抗體陽性且滴度高。
● 膽道造影：可用靜脈法、經皮經肝膽管造影或內鏡逆行膽管造影法。小膽管扭曲。
● 肝穿刺活檢：活體病理檢查，有確診價值。
● 膽汁性肝硬化需與下列疾病相鑒別：
● 自身免疫性肝炎
● ● 其生化檢查特點為血清氨基轉移酶水平明顯升高，球蛋白、IgG水平升高，病理學特點為肝界面性炎症，以淋巴細胞、漿細胞浸潤為主，肝細胞可呈玫瑰花結樣改變，糖皮質激素療效好。
● 原發性硬化性膽管炎
● ● 主要累及大膽管，且多有細菌感染性發熱，膽管系統造影可輔助鑒別。
● 藥物引起的黃疸
● ● 多由個體過敏引起，有服藥史，在服藥后數周之內發病，黃疸可持續數年，常伴血嗜酸粒細胞增高。
● 病毒性肝炎所致淤膽型肝炎
● ● 多有流行病學資料，血清AMA陰性，肝炎病毒學指標陽性。
● 熊去氧膽酸：是目前唯一有效治療原發性膽汁性肝硬化的藥物，使膽汁淤積症的血清標誌物得到改善。
● D-青黴胺：抑制炎性反應，減輕纖維化，延長患者生存期。每周查尿蛋白，4周后每月查1次，觀察白細胞計數變化。
● 免疫抑製藥：
● ● 環孢素A，因有肝、腎毒性不宜久用。
● ● 甲氨蝶呤，早期小劑量應用可改善組織學變化。
● ● 硫唑嘌呤，可改善膽管排泄。
● 針對瘙癢、骨質疏鬆及骨化、夜盲症、凝血功能障礙等進行對症治療。
● 低脂肪、高糖、高蛋白飲食，多食蔬菜。
● 對於膽管梗阻引起的膽汁淤積，積極行手術治療解除梗阻。
● 肝性腦病(肝昏迷)
● ● 是最常見的死亡原因。
● 上消化道大出血
● ● 門靜脈高壓引起的胃底或食管靜脈曲張破裂，出血糜爛性胃炎，胃、十二指腸潰瘍，賁門黏膜撕裂綜合征等也可引起出血。
● 感染
● ● 肝硬化患者易發生氣管炎、肺炎、腸道感染、自發性腹膜炎及革蘭陰性桿菌敗血症等。
● 肝腎綜合征
● ● 肝硬化合併頑固性腹水，持續時間長，或合併感染，原有肝病加重等因素，出現少尿、無尿、氮質血症、低血鈉、低尿鈉等。
● 預后與血清總膽紅素、白蛋白、年齡、凝血酶原時間和水腫程度有關。
● 及時發現，及早的正規治療，早期肝硬化康復的概率比較大。
● 若出現嚴重癥狀，如出血傾向及貧血，明顯的消化道癥狀、全身癥狀，內分泌失調癥狀，治療效果差。
● 日常生活中多食用一些新鮮的蔬菜和水果。
● 及時治療膽囊疾病，可以有效地避免影響患者的膽汁排泄，預防膽汁性肝硬化的出現。
● 注意鍛煉身體，節制飲酒，合理飲食。控制自身的生活習慣。
● 加強勞動保健，定期體格檢查。
基本信息
- 原因
- 1.繼發性膽汁性肝硬化、2.原發性膽汁性肝硬化