肝肺綜合征

肝肺綜合征

肝肺綜徠合征是進展性肝病、肺內血管擴張和低氧血症的三聯征,是終末期肝病的嚴重肺部併發症。多見於中老年,男性多於女性。病因為肝臟對肺部擴血管活性物質滅火能力下降和肺部一氧化氮增多,引起血管擴張因子與血管收縮因子之間作用失衡。肺血管阻力降低,出現肺內血管擴張,使氧分子難以彌散到毛細血管中去,引起低氧血症/肺泡-動脈氧梯度增加(>20mmHg)。患者有慢性肝病病史。原發性肝病表現:肝掌、蜘蛛痣、黃疸、肝脾腫大、腹水、下肢水腫、噁心、嘔吐等。低氧血症表現:直立位呼吸困難、發紺、杵狀指等。治療原則為改善肝損傷、延緩肝硬化、降低門脈壓力,減輕低氧血症,延長生存期限。可致嚴重的呼吸衰竭、肝臟衰竭,甚至全身器官衰竭,病死率極高,嚴重威脅患者生命健康。輕者治療效果較好,可以延長患者生存期限;重者治療效果較差,病死率極高。

就診科室


● 肝病科、消化內科、感染科

病因


● 此病的病因為肝臟對肺部擴血管活性物質滅火能力下降和肺部一氧化氮增多,引起肺血管阻力降低,出現肺內血管擴張,使氧分子難以彌散到毛細血管中去,引起低氧血症/肺泡-動脈氧梯度增加(>20mmHg)。

癥狀


● 患者有慢性肝病病史。
● 原發性肝病表現:肝掌、蜘蛛痣、黃疸、肝脾腫大、腹水、下肢水腫、噁心、嘔吐等。
● 低氧血症表現:直立位呼吸困難、發紺、杵狀指等。

檢查


● 肝功能檢查是反映肝臟功能的重要指標。動脈血氣分析可為低氧血症作出有效診斷。肺CT、核素檢查、肺血管造影、對比增強超聲心動圖檢查是診斷有無肺血管擴張的重要檢查方法。

肝功能檢查

● 肝功能檢查可有效了解肝臟情況,有無合成、滅活障礙等,是評價肝臟功能常用指標。

動脈血氣分析

● 動脈血氣分析是判斷機體是否存在酸鹼平衡失調,以及缺氧和缺氧程度的可靠指標,可為低氧血症作出有效診斷。

肺CT檢查

● 肺CT檢查是首選診斷肺血管是否擴張的方法,具有安全性較高、無創、便捷、迅速等優點,但不能顯示血管具體走形情況,且對動靜脈畸形的鑒別意義不大。

肺血管造影

● 肺血管造影是診斷肺血管有無擴張的金標準,是有創性檢查,花費相對較高,且部分患者對造影劑過敏。

對比增強超聲心動圖檢查

● 超聲心動圖是心臟及大血管血流動力學分析的重要方法,中超聲心動圖氣泡造影檢查對肺血管有無擴張有較大診斷價值。該檢查相對經濟實惠、為無創檢查。

診斷


● 肝肺綜合征的診斷依據病史、臨床表現以及影像學檢查。
● 患者有慢性肝病病史。
● 原發性肝病表現:肝掌、蜘蛛痣、黃疸、肝脾腫大、腹水、下肢水腫、噁心、嘔吐等。低氧血症表現:直立位呼吸困難、發紺、杵狀指等。
● 肝功能:膽紅素、轉氨酶等不同程度升高,白蛋白、膽鹼酯酶降低。
● 肺CT、肺血管造影、對比增強超聲心動圖檢查:肺血管擴張。
● 動脈血氣分析:動脈血氧分壓<50mmHg。

鑒別診斷


● 本病需與肺動脈高壓、肺心病等疾病相鑒別。
● 醫生通過病史、臨床表現及輔助檢查進行診斷及鑒別診斷。

治療


● 肝肺綜合征的治療原則為改善肝損傷、延緩肝硬化、降低門脈壓力,減輕低氧血症,延長生存期限。
● 改善肝損傷、延緩肝硬化、降低門脈壓力。
● ● 卧床休息,給予高維生素、易消化食物。
● ● 尋找病因,治療原發病,如戒酒、抗病毒、驅銅治療等。
● ● 給予利尿劑、白蛋白減輕腹水。
● ● 經頸靜脈肝內門體分流術減輕門脈壓力。
● ● 必要時可行肝移植手術。
● 減輕低氧血症:吸氧及高壓氧艙治療。

危害


● 肝肺綜合征可致嚴重的呼吸衰竭、肝臟衰竭,甚至全身器官衰竭,病死率極高,嚴重威脅患者生命健康。

預后


● 輕者治療效果較好,可以延長患者生存期限;重者治療效果較差,病死率極高。

預防


● 對病毒性肝炎和肝硬化做到早預防、早診斷、早治療。
● 規律健康飲食,戒煙戒酒,清潔飲食。
● 生活作息有規律,勞逸結合。
● 在醫生指導下規律適宜服用藥物,避免肝損傷。
● 積極治療原發肝病,樹立堅定信心。
● 積極疏導情緒,放鬆心情。